Chilblains lupus erythematosus

¿Qué es el lupus eritematoso de sabañones?

El lupus eritematoso del sauco (LE) es una variante rara de chronic cutaneous LE y originalmente fue descrito por Jonathan Hutchinson en 1888 [1].

El término “sabañones” se deriva de los términos anglosajones “frío” que se refieren a “resfriado” y “blegen”, que es sinónimo de “dolor”.

Chilbains de lupus

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Lupus de sabañones

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Sabañones lupus

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Sabañones lupus

¿Quién contrae el sarampión, el lupus eritematoso?

Chilblain LE es una entidad poco reconocida. En una revisión de 2008, los autores declararon que se han informado 70 casos en la literatura, con un número limitado de adolescentes. [2].

Chilblain LE ocurre como una condición esporádica y hereditaria. Los casos esporádicos son los más comunes y ocurren predominantemente en mujeres de mediana edad. [3]. Family El sarampión LE se presenta en la primera infancia [4].

Asociaciones con anorexia nerviosa intestinal lymphoma, y el embarazo han sido descritos en la literatura.

¿Qué causa el lupus eritematoso de sabañones?

the Pathogenesis de la forma esporádica de la sabana LE sigue siendo desconocida [2].

Se cree que el estímulo frío provoca vasoconstricción o lesión microvascular con occlusion of the capillary cama y circulación disminuida, lo que lleva a hyperviscosity y estasis de la piel, que se ve exacerbada por la temperatura sanguínea reducida [2,3].

Estos cambios fisiopatológicos en el flujo y la microvasculatura también pueden verse agravados por immune anomalías (p. ej., factor reumatoide o autoantibodies)

En aquellos con antecedentes familiares, o aparición de sabacolina LE en la infancia, la condición puede ser el resultado de un mutation at TREX1 or SAMHD1 genes [5].

  • TREX1 is a gene localizado en chromosome 3 que codifica un nuclear proteína con un papel en DNA Reparación y corrección de pruebas de ADN polimerasa.
  • SAMHD1 es un gen ubicado en el cromosoma 20 que codifica un host nucleasa de restricción con un papel en la respuesta inmune innata.

Estas mutations in TREX1 and SAMHD1 son heredados a través de un autosomal modo dominante de herencia [4,6]. Heterocigoto mutación (una mutación de uno allele) en estos genes conducen a la acumulación de ácidos nucleicos (p. ej., dsDNA, RNA: Dúplex de ADN).

TREX1 También se han descrito mutaciones en otras afecciones relacionadas con microvascular endothelial dysfunction, como la retina dominante vasculopathy and cerebral leucodistrofia.

¿Cuáles son las características clínicas del sarampión lupus eritematoso?

Chilblain LE comienza como parches rojos o morados oscuros, papulesand plates que se inician o exacerban por la exposición al frío y la humedad en un clima frío. Las lesiones son a menudo pruritus y doloroso

Los sitios comunes involucrados son los dedos de manos y pies, talones y plantas. Con menos frecuencia, las lesiones también pueden estar presentes en la nariz, orejas, palmas, nudillos, codos, rodillas y piernas.

Otras características pueden incluir:

  • Ulceration
  • Hyperkeratotic cracked injuries
  • Despigmentación que recuerda al vitiligo
  • Raynaud's phenomenon.

Las personas que viven en regiones con climas más cálidos y secos pueden no desarrollar sabañones típicos.

En algunas circunstancias, los sabañones pueden representar lupus pernio con LE preexistente en lugar de LE de sabañones [7]. En estos casos, aunque las dos entidades son clínicamente similares y ambas están asociadas con systemic enfermedad (sarcoidosis y lupus eritematoso sistémico, respectivamente), la forecast y los regímenes de tratamiento son distintos [7].

¿Cuáles son las complicaciones del lupus eritematoso de sabañones?

Las complicaciones de la sabana LE incluyen:

  • Secondary bacterial skin infection
  • Koebnerisation
  • Progresión al lupus eritematoso sistémico (LES).

Se recomienda el seguimiento para aquellos con características de SLE (por ejemplo, malar eruption)

¿Cómo se diagnostica el lupus eritematoso de sabañones?

Los Criterios de diagnóstico de Mayo Clinic para el diagnóstico de la sabana LE se componen de dos criterios principales y cuatro criterios menores. [8]. Con el fin de diagnosticar el sarampión LE, deben demostrarse los criterios principales y al menos un criterio menor.

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Main criteria

  • Lesiones en acral Lugares inducidos por la exposición al frío o cualquier disminución de la temperatura.
  • Evidencia de LE en las lesiones cutáneas por histopathological examen o indirecto immunofluorescence estudiar
    • Un superficial y profundo lymphocytic vascular reaction
    • Fibrina statement in lattice, dermal-establecido blood vessels
    • Interfaz dermatitis con degeneración de la unión dermoepidérmica con una acumulación de IgM, IgA y C3.

Minor criteria

  • Coexistencia de LES u otras formas de LE cutánea
  • Respuesta a la terapia anti-LE
  • Resultados negativos de cryoglobulin y estudios de aglutinina en frío.

Chilblain LE a menudo se asocia con varios fabricantes inmunológicos que incluyen:

  • Anti-Ro / SS-A antibodies
  • Hipergammaglobulinemia
  • Factor reumatoide
  • Anticuerpos antinucleares
  • Antiphospholipid antibodies
  • Pruebas positivas de aglutinación de látex. [2].

El fenómeno de Raynaud también puede coexistir [2].

Lesiones que persisten más allá de los meses más fríos, antinucleares positivos antibodyand concomitant Las características de los criterios del Colegio Americano de Reumatología (ACR) para el LES distinguen el sabaquín LE de idiopathic sabañones [9].

Which is the differential diagnosis para el sarampión lupus eritematoso?

Otras afecciones de la piel que se pueden confundir con el lupus del sauco incluyen la perniosis (sabañones ordinarios), la acrocianosis, el fenómeno de Raynaud, el lupus pernio, livedo reticularis, dermatomiositis, resfriado panniculitis, y frío urticaria.

Perniosis

La perniosis (o sabañones habituales) se caracteriza por:

  • Una sensación de picazón, ardor o dolor.
  • Symmetrical decoloración eritrocianótica de la piel acral
  • No especifico histology compuesto de dermal edema con superficial y profundo lymphohistiocytic infiltrate y acentuación perieccrina.

Acrocyanosis

La acrocianosis se caracteriza por:

  • Lesiones indoloras, en la mayoría de los casos.
  • Decoloración roja a púrpura oscura
  • Acral distribution.

Raynaud's phenomenon

El fenómeno de Raynaud se caracteriza por:

  • La secuencia de biendemarcated pallor, seguido de decoloración azul, luego roja
  • Ausencia de ulceración (con la forma idiopática).

Livedo reticularis

Livedo reticularis se caracteriza por:

  • Azulado, amplio, lattice parches
  • Asociación con:
    • Hematological trastornos (p. ej., antifosfolípidos syndrome)
    • Cutaneous vasculitis (p. ej., poliarteritis nodosa)

    • Infecciones (p. Ej., Sífilis)
    • Medicación (p. Ej., Minociclina).

Dermatomyositis

La dermatomiositis puede causar pliegue ungueal erythema, telangiectasia y pliegue de uñas inflammation similar al lupus eritematoso de sabañones Otras características clínicas de la dermatomiositis incluyen:

  • Debilidad muscular (myositis)
  • Erupción facial que incluye párpados de heliotropo (malva)
  • Photosensitivity
  • Pápulas de Gottron (placas rojas secas sobre los nudillos).

Paniculitis fría

La paniculitis fría se caracteriza por:

  • Eritematoso, indurated placas que se desarrollan en sitios de exposición al frío
  • Ubicación en las mejillas y la barbilla.
  • Ocurrencia en niños y mujeres jóvenes.
  • Resolución dentro de dos semanas.

Cold urticaria

La urticaria por frío es una forma de enfermedad crónica. inducible urticaria caracterizada por:

  • Cold-induced cure and angioedema
  • Síntomas sistémicos en algunos pacientes.

¿Cuál es el tratamiento para el lupus eritematoso de sabañones?

General measures

Se debe enfatizar la protección contra el frío mediante diversas medidas físicas.

Ejemplos de estas medidas incluyen:

  • Evitar ambientes fríos y húmedos, cuando sea posible.
  • Asegurar que el hogar y el lugar de trabajo estén bien aislados y proporcionen calefacción
  • Usar guantes, espesar calcetines de lana y calzado protector cómodo.
  • Remojar las manos en agua tibia para calentarlas durante todo el día
  • Participar en actividad física para mantener la temperatura corporal central.

Of smoking cessation También se debe alentar, debido a los efectos vasoconstrictores de la nicotina.

Medicines

La medicación puede ser necesaria para pacientes con recalcitrante lesiones y para infecciones bacterianas secundarias de la piel. UNA therapeutic Se ha propuesto un enfoque basado en el nivel de evidencia de las terapias en el sarampión LE [2].

Estos incluyen lo siguiente:

  • Antibióticos (para infecciones bacterianas secundarias de la piel)

  • Current steroids
  • Bloqueadores de los canales de calcio sistémicos
  • Systemic steroids
  • Mycophenolate mofetil
  • Agentes antipalúdicos (p. Ej., Hidroxicloroquina)

  • Tacrolimus

Surgery

Los pacientes han sido tratados con éxito en ciertas circunstancias por excision y repare usando un injerto de espesor completo derivado de un área no afectada.

¿Cuál es el resultado para el lupus eritematoso de sabañones?

La mayoría de los pacientes responden bien al tratamiento sintomático.

En aquellos con la forma esporádica, el 18% de las personas eventualmente desarrollarán LES; no hay evidencia de progresión a LES en el sarampión familiar LE.