Extramammary Paget's disease of the skin

¿Qué es la enfermedad de Paget extramamaria de la piel?

La enfermedad de Paget extramamaria de la piel es una intraepitelial rara Cancer caracterizado por un chronic eczema-I like it eruption about armpits or anogenital regiones de machos y hembras. Bajo el microscopio, la enfermedad de Paget extramamaria es muy similar a la enfermedad de Paget mamaria más común que ocurre en el seno.

¿Quién contrae la enfermedad de Paget extramamaria?

La enfermedad de Paget extramamaria ocurre con mayor frecuencia en el vulva de mujeres de entre 50 y 60 años. También puede afectar el armpit y el área anogenital en varones de edad similar. Se ha observado que es más común en asiáticos que en europeos y muy raro en afroamericanos.

¿Cómo se clasifica la enfermedad de Paget extramamaria?

La enfermedad extramamaria de Paget de la piel se ha clasificado en varios subtipos.

  • Tipo 1a primary cutaneous la enfermedad de Paget extramamaria surge de apocrine glands within epidermis (in the place) o piel subyacente appendices.
  • La enfermedad de Paget extramamaria cutánea primaria tipo 1b (15-25%) está asociada con invader Enfermedad de Paget o adenocarcinoma in situ.
  • La enfermedad de Paget extramamaria tipo 2 se origina por adenocarcinoma anal o rectal subyacente.
  • La enfermedad de Paget extramamaria tipo 3 se origina en el adenocarcinoma de vejiga.

A veces, la enfermedad de Paget extramamaria ha estado presente durante 10-15 años antes de la evidencia de cáncer o metastasis aparece.

¿Cuáles son las características clínicas de la enfermedad de Paget extramamaria?

The most common symptom de la enfermedad de Paget extramamaria de la piel es una picazón leve a intensa de un injury encontrado alrededor de la ingle, genitales, perineum or perianal zona. El dolor y el sangrado pueden ocurrir al rascarse las lesiones que han existido durante mucho tiempo. Engrosado plates puede formarse y volverse rojo, scaly y crujiente

Extramammary Paget's disease

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Armpit

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Vulva

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Escroto

¿Qué sitios están afectados?

En las mujeres, el área más común involucrada es la vulva. Los primeros síntomas suelen ser picazón y ardor en una o más placas persistentes. Estos pueden extenderse a los labios, el pubis, la vagina y los muslos. Las lesiones perianales pueden extenderse hasta el canal anal.

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En los hombres, el área más común es el escroto seguido de enfermedad perianal, pene e ingle.

La axila es un sitio poco frecuente para la enfermedad de Paget extramamaria de la piel.

La ubicación de la enfermedad de Paget extramamaria es útil para predecir el riesgo de cáncer asociado. Por ejemplo, el 25–35% de la enfermedad de Paget extramamaria que surge cerca del ano está asociada con un cáncer colorrectal subyacente.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Paget extramamaria?

Skin biopsy de la lesión se realiza para obtener un diagnóstico preciso de la enfermedad de Paget extramamaria, ya que hay varias otras enfermedades genitales de la piel que pueden parecer similares. Debajo microscopy, la presencia de células Paget junto con otras histological Los hallazgos confirman el diagnóstico. Pueden ser necesarias manchas especiales para distinguir la enfermedad de Paget de la temprana melanoma (melanoma in situ). Ver enfermedad de Paget extramamaria pathology.

Otras pruebas pueden incluir:

  • Evaluación de lymph nodes by ultrasound escaneo o aguja fina Aspire
  • Busque otras neoplasias malignas, incluida la prueba de Papanicolaou (frotis cervical), imágenes pélvicas para detectar cáncer subyacente, colonoscopy, mamografía

¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de Paget extramamaria?

Wide local excision, la vulvectomía o, si está disponible, la escisión quirúrgica controlada por margen (cirugía micrográfica de Mohs) es el tratamiento estándar para la enfermedad de Paget extramamaria. Se prefieren las secciones de parafina a las secciones congeladas. El margen a veces es difícil de definir cuando las lesiones se extienden esporádicamente por toda la región anogenital. La reconstrucción puede requerir injerto de piel o reparación de colgajos.

Reappearance es común (30–50%), por lo que los pacientes deben ser reexaminados cada tres meses después de la cirugía durante los próximos dos años, después de lo cual se recomiendan seguimientos anuales. La recurrencia generalmente conduce a una cirugía adicional.

Tratamientos no quirúrgicos para recurrent la enfermedad puede incluir:

  • Radiotherapy
  • To be ablation
  • Photodynamic therapy
  • 5-fluorouracil cream
  • Crema de imiquimod.

¿Cuál es el pronóstico para la enfermedad de Paget extramamaria?

La enfermedad de Paget tiene baja mortalidad. Forecast es peor si hay cáncer subyacente, el paciente tiene más de 70 años y la enfermedad de Paget se encuentra en la región anal.