Chronic ulcerative stomatitis

What is it chronic ulcerative stomatitis?

La estomatitis ulcerosa crónica se identificó por primera vez en 1990 como rara autoimmune enfermedad que se presenta como dolorosa ulcers en la boca, a menudo yendo y viniendo por muchos años. A diferencia de otras enfermedades autoinmunes que causan ampollas y úlceras en la boca, no responde bien a los corticosteroides.

Estomatitis significa dolor de boca.

¿Quién contrae estomatitis ulcerosa crónica?

La estomatitis ulcerosa crónica es una enfermedad rara con menos de 100 casos reportados hasta ahora. Parece afectar casi exclusivamente a las mujeres blancas en la mediana edad tardía con una edad promedio de inicio de 60 años. Hay informes poco frecuentes de estomatitis ulcerosa crónica que afecta a hombres o mujeres más jóvenes. A menudo, los síntomas han estado presentes muchos años antes de que se haga el diagnóstico. Está asociado con antibodies en contra keratinocytes nuclei de estratificado scaly epithelium. Lo especifico antigen ha sido identificado como DeltaNp63alpha.

Características clínicas de la estomatitis ulcerosa crónica.

La estomatitis ulcerosa crónica se presenta como dolorosa erosions (úlceras superficiales) en la boca que pueden parecerse erosive liquen plano Puede imitar otras afecciones autoinmunes que causan úlceras o erosiones bucales, incluido el pénfigo vulgar y scar penfigoide, o se asemeja a una gingivitis descamativa. Las úlceras pueden ocurrir en las encías, dentro de las mejillas o en la lengua. La condición dura muchos años, a veces yendo y viniendo. Muy raramente también se han informado lesiones similares en genitales o conjuntivales. mucous membrane. Se han informado lesiones cutáneas que se asemejan al liquen plano en algunos pacientes. Todavía no está claro si la estomatitis ulcerosa crónica coexiste con liquen plano o es una variante de la misma. El paciente está bien por lo demás.

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¿Cómo se diagnostica la estomatitis ulcerosa crónica?

La estomatitis ulcerosa crónica se diagnostica mediante la combinación de características clínicas y patológicas.

Mucous membrane biopsies de la boca muestran características patológicas inespecíficas, más a menudo se asemejan a liquen plano. Sin embargo directo immunofluorescence (DIF) muestra un patrón moteado de IgG en el tercio inferior del epitelio (basal y capas de células parabasales).

La inmunofluorescencia indirecta (IIF) en una muestra de sangre detecta una IgG y / o IgA autoantibody contra núcleos de queratinocitos en piel y conejillo de indias esophageal mucosa pero no en células HEp2 o riñón. Esta específica antibody se llama anticuerpo antinuclear estratificado específico del epitelio (SES) (ANA). El antígeno reconocido por estos autoantibodies es un 70kDa epithelial nuclear proteína y se ha identificado como DeltaNp63alpha. Recientemente se ha desarrollado un ensayo de prueba ELISA para detectar los autoanticuerpos específicos. El título SES-ANA suele ser alto y persiste a pesar de la clínica remission con tratamiento Aunque el título a menudo es más bajo con el tratamiento, no desaparece por completo. El título no parece correlacionarse con la actividad de la enfermedad. Sin embargo, la combinación de los autoanticuerpos IgG e IgA puede indicar una enfermedad grave.

Los criterios de diagnóstico han sido propuestos por Chorzelski et al (1998):

Main criteria

  • lesiones erosivas o exfoliativas en la boca
  • característica inmunofluorescencia indirecta y directa (IIF y DIF)

Minor criteria

  • curso crónico con relapses
  • mujer en el grupo de mayor edad
  • respuesta a hidroxicloroquina sola o combinada con pequeñas dosis de cortisona.

Tratamiento de estomatitis ulcerosa crónica

La estomatitis ulcerosa crónica generalmente no responde a current esteroides o tratamiento con esteroides orales. Sin embargo, generalmente hay una excelente respuesta inicial a la hidroxicloroquina oral, 200-400 mg / día. Esto puede resultar en una remisión duradera. Sin embargo, a largo plazo, la hidroxicloroquina puede no prevenir recaídas y dosis bajas systemic Además, se pueden requerir corticosteroides y / o dapsona.