Bullous pemphigoid in childhood

Que es la infancia bullous pemphigoid?

El penfigoide ampolloso infantil es una enfermedad ampollosa rara que afecta a niños menores de 18 años. A diferencia del penfigoide ampolloso en adultos:

  • the mucous las membranas están mucho más involucradas
  • En los bebés menores de 1 año, las palmas y las plantas de los pies a menudo se ven afectadas.

El penfigoide ampolloso infantil tiene un favorable forecast y da como resultado cicatrices mínimas.

¿Qué causa el penfigoide ampolloso infantil?

El penfigoide ampollar infantil es un autoimmune trastorno. Esto significa que el sistema inmunitario de un individuo comienza a reaccionar contra su propio tejido. En el penfigoide ampolloso infantil, autoantibodies reaccionar con los componentes de la membrana basal (esta membrana separa el epidermal and dermal capas de la piel), particularmente la célula de la piel accession plato hemidesmosome-proteínas asociadas BP180 y con menos frecuencia BP230. Estas proteínas están dentro decollagen (NC) 16A dominio de collagen XVII

En muchos pacientes con penfigoide ampollar infantil, piel antibodies puede ser detectado en su torrente sanguíneo. Esto se conoce como un indirecto positivo. immunofluorescence prueba, porque los anticuerpos se detectan mediante fluorescencia.

Presentación clínica del penfigoide ampolloso infantil

El diagnóstico del penfigoide ampolloso infantil se basa en las siguientes características:

  • Cultivos de ampollas grandes, tensas, llenas de líquido (bullas)
  • Las ampollas pueden ser generalized on the skin
  • En los bebés menores de 1 año, las ampollas tienden a aparecer en manos y pies.
  • Las ampollas pueden ser located a la boca
  • Las ampollas pueden estar localizadas en vulva, particularmente en la infancia posterior
  • Cicatrices mínimas
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¿Cómo se hace el diagnóstico del penfigoide ampolloso infantil?

En la mayoría de los casos, el diagnóstico del penfigoide ampolloso infantil se realiza mediante una combinación de características clínicas típicas y los resultados de biopsy de una ampolla

Bajo el microscopio, el pathologist puede ver una división entre la capa exterior de la piel, la epidermisy la capa interior, el dermis – lo que significa que es una ampolla subepidérmica. Ver pathology de penfigoide ampolloso.

Aspectos destacados de la tinción de inmunofluorescencia directa linear anticuerpos a lo largo de la membrana basal de la biopsia de piel.

¿Cuál es el tratamiento para el penfigoide ampolloso infantil?

El tratamiento del penfigoide ampolloso infantil es similar al del penfigoide ampolloso adulto. El objetivo del tratamiento es detener la formación de nuevas ampollas.

Ultra powerful current steroids such as clobetasol propionate may suffice as monotherapy, however many patients require systemic corticosteroides, con una dosis inicial de 1–2 mg / kg de peso corporal cada día de prednisona o prednisolona.

Otros tratamientos que han sido reportados como beneficiosos en el penfigoide ampolloso infantil son:

  • Erythromycin
  • Dapsone
  • Sulfapyridine

Estos se usan como monoterapia o en combinación con corticosteroides sistémicos.

In recalcitrante En los casos, se ha informado que los siguientes medicamentos son efectivos:

  • Intravenous immunoglobulins
  • Mycophenolate mofetil
  • Cyclosporine
  • Rituximab
  • Subcutaneous omalizumab

En general, los pacientes con penfigoide ampolloso infantil tienen un pronóstico favorable. los eruption eventualmente se aclara y se puede retirar el tratamiento.