Generalized eruptive keratoacamptoms

¿Qué es un queratoacantoma?

El queratoacantoma es un tipo común de cutaneous scaly cell carcinoma. Se caracteriza por una rápida evolución y, a menudo, por la autocuración en unos pocos meses.

What are they generalized queratoacantomas eruptivos?

Queratoacantomas eruptivos generalizados (Grzybowski syndrome) se refiere a una enfermedad muy rara en la que cientos de queratoacantomas papules Aparecer.

Debe distinguirse de un trastorno hereditario, escamoso autocurativo múltiple epiteliomas de Ferguson-Smith, en el que aparecen múltiples queratoacantomas en niños y adultos jóvenes. Witten y Zak describieron una condición similar en la que había queratoacantomas gigantes.

¿Quién contrae queratoacantomas eruptivos generalizados?

Solo se han publicado unos 30 casos de queratoacantomas eruptivos generalizados en revistas médicas de todo el mundo. El síndrome afecta a hombres y mujeres adultos de mediana edad por igual.

¿Cuál es la causa de los queratoacantomas eruptivos generalizados?

La causa es desconocida. Porque de alguna manera estas lesiones se ven y se comportan como verrugas virales, varios investigadores han buscado evidencia de virus del papiloma humano dentro de las lesiones. Los resultados no han sido concluyentes, pero en la mayoría casos, No hay evidencia de viral infection ha sido encontrado.

¿Cuáles son las características clínicas de los queratoacantomas eruptivos generalizados?

El paciente con queratoacantomas eruptivos generalizados se presenta con múltiples pápulas con picazón y nodules, que comienzan abruptamente y aumentan en número durante algunos meses. Las características principales son:

  • Picazón severa
  • Numerosos golpes firmes en todas las áreas afectadas (cara, cuero cabelludo, tronco y extremidades)
  • Protuberancias blancas en la boca (labios, lengua, dentro de las mejillas)
  • Nódulos córneos más grandes que persisten durante algunas semanas y luego desaparecen por sí mismos.
  • Koebnerización: los nódulos pueden aparecer en sitios de lesiones cutáneas
  • Apariencia facial similar a una máscara, debido a la piel facial engrosada
  • Ectropion (caída de los párpados inferiores) y retracción de la piel del párpado
  • Ronquera debido a nódulos en el larynx.
Sunqueratoacantomas eruptivos generalizados

¿Cómo se comparan los queratoacantomas eruptivos generalizados con los queratoacantomas regulares?

Un individuo papule or nodule seen in queratoacantomas eruptivos generalizados se asemeja a un queratoacantoma.

  • Ambos se caracterizan por un keratotic pápula que crece rápidamente y puede resolverse espontáneamente después de algunas semanas o meses.
  • El queratoacantoma no produce picazón severa ni causa una piel facial tensa o retracción de los párpados.
  • Un queratoacantoma se deriva de hair follicle células y normalmente no afecta mucous membrane superficies como la boca, una ubicación común para los queratoacantomas eruptivos generalizados.
  • El queratoacantoma se encuentra más comúnmente en áreas expuestas al sol; Las lesiones de queratoacantomas eruptivos generalizados pueden surgir en cualquier sitio.
  • Progresión a metastatic el carcinoma de células escamosas no ocurre y la salud general no se ve afectada.

¿Cómo se diagnostican los queratoacantomas eruptivos generalizados?

El diagnóstico es un diagnóstico clínico respaldado por una piel. biopsy that muestra similar histological cambios en queratoacantoma o carcinoma cutáneo de células escamosas.

La biopsia de piel revela:

  • Curbnúcleo lleno
  • Una capa escamosa y gruesa de la piel.
  • Atypical celúlas de piel (keratinocytes)
  • A proliferation de queratinocitos que se extienden hacia el dermis (capa inferior de la piel)
  • Mild inflammation.

La mayoría de las personas con queratoacantomas eruptivos generalizados gozan de buena salud y los resultados de los análisis de sangre son normales.

¿Cuál es el tratamiento para los queratoacantomas eruptivos generalizados?

El tratamiento falla para muchos pacientes con queratoacantomas eruptivos generalizados. Se ha informado que solo un caso se resuelve espontáneamente. En otros casos, se ha producido una mejora o resolución completa con uno de los siguientes medicamentos:

  • Acitretin
  • Isotretinoin
  • 5-fluorouracil
  • Methotrexate
  • Cyclophosphamide

Los síntomas pueden aliviarse con emollients y medicamentos contra la picazón.

Sin tratamiento, se informa que persiste indefinidamente.