Dermatite granulomateuse

Qu'est que c'est granulomateux dermatite?

La dermatitis granulomatosa describe varios trastornos caracterizados por su histologique apparence.

  • Interstitiel dermatitis granulomatosa (IGD)
  • Palisading neutrophile dermatitis granulomatosa (PNGD)

  • Reacción farmacológica granulomatosa intersticial (IGDR)

Dermatitis granulomatosa intersticial

La dermatitis granulomatosa intersticial es un trastorno cutáneo raro en el que existe un patrón particular de granulomatoso. inflammation.

La descripción clínica original clásica de la dermatitis granulomatosa intersticial fue de linéaire érythémateux palpable lacets sur le côté aspectos del tronco, llamados ‘la cuerda signer‘. Sin embargo, varios tipos diferentes de éruption Desde entonces se han descrito con el mismo aspecto histológico.

¿Cuáles son las características clínicas de la dermatitis granulomatosa intersticial?

Las características de la dermatitis granulomatosa intersticial son variables.

  • Parches rojos o del color de la piel, papules et assiettes
  • La forma de las lesiones puede ser redonda, Annuler ou câble-me gusta.
  • Las lesiones aumentan y disminuyen, y pueden variar en tamaño y forma durante días o meses.
  • Por lo general, no presentan síntomas, pero algunos pacientes se quejan de picazón leve o sensación de ardor.
  • Las lesiones tienden a estar simétricamente distribuidas en el tronco, pero proximal las extremidades también pueden verse afectadas.
  • Con mayor frecuencia afecta a mujeres de mediana edad.
  • Muchos pacientes afectados también sufren de auto-immune maladie.
Dermatitis granulomatosa intersticial

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Dermatitis granulomatosa intersticial

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Dermatitis granulomatosa intersticial

¿Cómo se diagnostica la dermatitis granulomatosa intersticial?

La dermatitis granulomatosa intersticial se diagnostica mediante un pathologiste al examinar una piel biopsie. Los rasgos histológicos característicos de la dermatitis granulomatosa intersticial son:

  • Dense histiocytaire inflamación en el treillis (inferior) derme
  • Rare neutrophiles et éosinophiles
  • Périvasculaire e intersticial lymphocytes
  • Interstitiel histiocytes (Entre los collagène paquetes) o histiocitos empalizados (alineados perpendicularmente al colágeno central fragmentado).
  • Focal Degeneración de colágeno, que puede estar rodeado de espacio (signo flotante)
  • Pocos cellules géantes.

¿Cómo se compara la dermatitis granulomatosa intersticial con granulome annulare?

El granuloma anular y la dermatitis granulomatosa intersticial pueden parecer clínicamente similares y histologiquement. El granuloma anular también se presenta con pápulas y placas, pero generalmente se encuentran en la parte posterior de las manos o los pies, mientras que el tronco es un sitio más común para la dermatitis granulomatosa intersticial. El granuloma anular se asocia con menos frecuencia a enfermedades autoinmunes.

Los rasgos histológicos característicos del granuloma anular son:

  • Histiocitos ubicados en la dermis superior
  • Neutrófilos y eosinófilos raros o ausentes
  • Abundante mucine [1].

Dermatitis granulomatosa neutrófila palidante

La dermatitis granulomatosa neutrofílica palidante se describió por primera vez como costra ombilical pápulas en los codos que surgen en pacientes con reumatoides arthrite (Granuloma de Winkelmann) y éosinophile granulomatosis con poliangitis (Churg-Strauss syndrome)

Se han descrito varios tipos diferentes de erupción con el mismo aspecto histológico, incluidas placas anulares en el tronco. Las lesiones a menudo son sensibles y pueden ulcerarse.

¿Cómo se diagnostica la dermatitis granulomatosa neutrofílica empalizada?

La dermatitis granulomatosa neutrófila palidante se diagnostica en la biopsia de piel. Los rasgos histológicos característicos de la dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada son:

  • Neutrófilos intensos infiltrer et nucléaire poussière
  • Infiltrado histiocítico intersticial
  • Degeneración de colágeno
  • Leucocytoclastique vascularite
  • Aspecto histológico variable según la etapa de la éruption.

Palisading granulomes visto también se han descrito como “granulomas de Churg-Strauss” en miniatura o figuras de llamas, con colágeno degenerado envuelto por eosinófilos que se asemejan a una llama. Las figuras de llamas también se ven en el pathologie del síndrome de Wells.

¿Cuáles son las asociaciones clínicas de la dermatitis granulomatosa?

Se ha observado que surgen varias afecciones asociadas con la dermatitis granulomatosa intersticial. Hay menos información sobre las asociaciones con dermatitis granulomatosa neutrofílica empalizada.

Enfermedades y condiciones autoinmunes

Ambas formas de dermatitis granulomatosa a menudo han surgido en personas con otras afecciones consideradas de origen autoinmune, lo que implica que un mecanismo de inmunocomplejo puede estar involucrado en el Pathogénèse [2]. Estos han incluido las siguientes condiciones.

  • Artritis reumatoide y no reumatoide, característicamente symétrique e involucrando los dedos, muñecas, codos y hombros, es la asociación más común. Artritis (articulaciones inflamadas) o arthralgie (articulaciones dolorosas) pueden ocurrir antes, durante o años después del inicio de las lesiones cutáneas en aproximadamente el 50% de los casos publicados de dermatitis granulomatosa intersticial [3].

  • Les systémique lupus érythémateux (LED)
  • Primaire síndrome antifosfolípido
  • Síndrome de Churg-Strauss
  • Tiroiditis
  • Le vitiligo

En una revisión de la literatura de 15 pacientes con dermatitis granulomatosa intersticial, autoanticorps identificado en análisis de sangre incluyó factor reumatoide (RhF), factor antinuclear (ANA), tiroglobulina, histona SS-A, ADN histona y HANCHE [4].

Malignité

Hay algunos informes de asociación de malignidad con dermatitis granulomatosa intersticial. En un caso, las lesiones desaparecieron después del pulmón. Cancer fue tratado [5]. Raras asociaciones de dermatitis granulomatosa con leucémie [6], lymphome, cáncer de mama, hipofaríngeo squameux cellule carcinome y endometrial néoplasme A été rapportée.

¿Cómo se trata la dermatitis granulomatosa?

La dermatitis granulomatosa generalmente se inflama y remite. Los tratamientos exitosos han incluido:

  • Actuel stéroïdes
  • Hydroxychloroquine
  • Dapsone

Un caso asociado con LES respondió bien a los esteroides sistémicos después de 15 días. [2].

Malgré que tumeur nécrose factor (Los inhibidores alfa del TNF) se han descrito recientemente como inductores de dermatitis granulomatosa intersticial [7], Etanercept se ha utilizado en dermatitis granulomatosa intersticial asociada con artritis reumatoide con aclaramiento completo de la piel y mejoría en la artritis [8].

Reacción farmacológica granulomatosa intersticial

La dermatitis granulomatosa intersticial inducida por medicamentos se conoce como reacción farmacológica granulomatosa intersticial. Se cree que es una entidad clínica y patológica distinta. Se presenta como placas anulares, y nodules en el tronco, brazos, moyen muslos y pliegues de la piel. La erupción se resuelve cuando se retira el medicamento responsable.

¿Cómo se diagnostica una reacción farmacológica granulomatosa intersticial?

La reacción farmacológica granulomatosa intersticial se diagnostica mediante biopsia de piel. Los rasgos histológicos característicos de la reacción farmacológica granulomatosa intersticial son:

  • Basal épidermique vacuolización celular
  • Lichénoïde cambios con eosinófilos
  • Ausencia de neutrófilos.
  • En algunos casos, cambios granulomatosos empalizados asociados con necrosis de colágeno y signo flotante.

Los medicamentos que se ha informado que están implicados en la erupción de drogas granulomatosas intersticiales incluyen:

  • Inhibidores de TNF-alfa (infliximab, adalimumab, etanercept) [7]

  • Bêtabloquants
  • Bloqueurs de canaux calciques
  • Conversion de l'angiotensine enzyme inhibiteurs
  • Lípidoagentes de floración
  • Estatinas (inhibidores de la HMG-CoA reductasa)
  • Frusemida
  • Antidepresivos
  • Anticonvulsivos [4].