Dermatose éosinophile de malignité hématologique.

Qu'est que c'est éosinophile maladie de peau de hématologique malignité?

Dermatosis eosinofílica de neoplasia hematológica o hematológica (sangre Cancer) es una piel rara éruption visto en pacientes con neoplasia hematológica subyacente. Primero se calificó como exagerado arthropode mordeduras, como la clínica y histologique Las características se asemejan a las picaduras de artrópodos, con prominentes éosinophilie (mayor número de éosinophiles)

Qu'est-ce qu'un éosinophiles?

Un eosinófilo es un tipo de glóbulo blanco producido por la médula ósea. Se caracteriza por grueso granules dentro de la celda cytoplasme. Las funciones de los eosinófilos incluyen:

  • Actividad antiparasitaria
  • Bactericida exercice
  • Modulación de inflammatoire respuesta
  • Participación en réactions allergiques.

¿Quién contrae dermatosis eosinofílica de neoplasia hematológica?

Las personas con neoplasias hematológicas subyacentes, en particular, chronique lymphocytaire leucémie (CLL). Con menos frecuencia, la condición se ha documentado en pacientes con aigu leucemia mielocítica, leucemia linfocítica aguda, células del manto lymphome y mieloma múltiple.

La erupción cutánea puede ocurrir al mismo tiempo, antes o después del diagnóstico de la neoplasia hematológica subyacente.

¿Cuáles son las características clínicas de la dermatosis eosinofílica de neoplasia hematológica?

El diagnóstico de dermatosis eosinofílica de neoplasia hematológica se realiza mediante las siguientes características:

  • Protuberancias recurrentes con picazón o sensibilidad, pequeñas, en forma de cúpula (papules) y bultos (nodules)
  • Ronchasurticaire guérir)
  • Ampollas de tamaño variable, llenas de líquido (vésiculeset bullas)
  • Implicación de sitios corporales expuestos y no expuestos.
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Dermatose éosinophile de malignité hématologique.

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Dermatose éosinophile de malignité hématologique.

¿Qué causa la dermatosis eosinofílica de neoplasia hematológica?

La causa exacta de la dermatosis eosinofílica de neoplasia hematológica es poco conocida. Una teoría propuesta es que el cáncer subyacente causa inmunidad déréglementation. Esto conduce a un desequilibrio en la producción de cytokines (proteínas mensajeras), con una mayor producción de interleukine-5 (IL-5). IL-5 recluta eosinófilos en la piel.

Comment le diagnostic a-t-il été posé?

El diagnóstico de dermatosis eosinofílica de neoplasia hematológica se basa en los siguientes criterios diagnósticos:

  • Pápulas, nódulos y / o picazón. vésiculobullous éruption
  • No hay una relación discernible con la actividad al aire libre.
  • Dans biopsie, rico en eosinófilos lymphohistiocytaire infiltrer en superficial y profundo derme con o sin figuras de llama (estos son gránulos de eosinófilos extracelulares que recubren collagène fibras en la dermis)
  • Exclusión de otras causas de eosinofilia tisular (como reacción a medicamentos, reacción de picadura de insecto, foliculitis eosinofílica y Wells syndrome)
  • Diagnóstico preexistente de una neoplasia hematológica o su posterior desarrollo.

¿Cuál es el tratamiento para la dermatosis eosinofílica de malignidad hematológica?

Se han utilizado diversos tratamientos para tratar la dermatosis eosinofílica de neoplasias hematológicas, pero se ha informado que son en gran medida decepcionantes. Incluyen:

  • Actuel et systémique corticostéroïdes
  • Photothérapie
  • Antihistaminiques
  • Dapsone
  • Interféron alpha
  • Intraveineux immunoglobuline (IVIg)
  • Chimiothérapie.

No está claro si la dermatosis eosinofílica de neoplasia hematológica puede tener prévoir implicación. Algunos estudios han sugerido que los pacientes con dermatosis eosinofílica de neoplasia hematológica tienen un mal desempeño en comparación con aquellos pacientes con la misma neoplasia hematológica pero sin la afección cutánea.