Érythrodermie

Qu'est que c'est érythrodermie?

L'érythrodermie est le terme utilisé pour décrire intense et généralement élargi rougeur de la peau due à inflammatoire Maladie de la peau. Précède souvent ou est associé à exfoliation (desquamation de la peau en écailles ou en couches), alors qu'elle peut aussi être appelée exfoliatrice dermatite (ED) Idiopathique l'érythrodermie est parfois appelée l'homme rouge » syndrome'.

Érythrodermie

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Qui contracte l'érythrodermie et quelle en est la cause?

L'érythrodermie est rare. Elle peut survenir à tout âge et chez des personnes de toutes races. Il est environ 3 fois plus fréquent chez l'homme que chez la femme. La plupart ont une maladie cutanée préexistante ou systémique condition connue pour être associée à l'érythrodermie. Environ 30% des cas d'érythrodermie sont idiopathiques.

Érythrodermique un sujet La dermatite affecte le plus souvent les enfants et les jeunes adultes, mais d'autres formes d'érythrodermie sont plus fréquentes chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées.

Les affections cutanées les plus courantes à l'origine de l'érythrodermie sont:

  • Médicament éruption - avec de nombreux médicaments différents impliqués (liste des médicaments)
  • Dermatite, en particulier dermatite atopique.

  • Psoriasis, en particulier après l'arrêt des stéroïdes systémiques ou d'autres traitements.

  • Pityriasis rubris pilaris

D'autres affections cutanées qui provoquent moins souvent l'érythrodermie peuvent inclure:

  • Autres formes de dermatite: dermatite de contact (allergique ou irritant), dermatite de stase (veineux eczéma) et chez les bébés, séborrhéique Syndrome de peau échaudée staphylococcique ou dermatite
  • Maladies vésiculaires, y compris le pemphigus et bulleux pemphigoïde
  • Syndrome de Sezary (la forme érythrodermique de cutané Cellule T lymphome)

  • Plusieurs très rares congénital conditions ichtyotiques

L’érythrodermie peut également être symptôme ou signer de maladie systémique. Ceux-ci peuvent inclure:

  • Hématologique tumeurs malignes, telles que le lymphome et leucémie
  • Tumeurs malignes internes, telles que carcinome rectum, poumon, trompes de Fallope, côlon, prostate (paranéoplasique érythrodermie)
  • Greffe contrehôte maladie
  • VIH infection.

On ne sait pas pourquoi certaines affections cutanées chez certaines personnes évoluent vers l'érythrodermie. Les Pathogénèse c'est compliqué, ça implique kératinocytes et lymphocyteset leur interaction avec accession molécules et cytokines. Le résultat est une augmentation spectaculaire du chiffre d'affaires. épidermique cellules.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de l'érythrodermie?

L'érythrodermie est généralement précédée d'un morbilliforme (semblable à la rougeole) éruption cutanée, dermatite ou plaque d'immatriculation psoriasis. Généralisé érythème peut se développer assez rapidement aigu érythrodermie, ou plus progressivement au cours des semaines ou des mois chronique érythrodermie

Signes et symptômes de l'érythrodermie

Par définition, l'érythème généralisé et œdème ou la papulation affecte 90% ou plus de la surface de la peau.

  • La peau est chaude au toucher.
  • Les démangeaisons sont généralement gênantes et parfois intolérables. Le frottement et le grattage conduisent à lichénification.
  • L'enflure des paupières peut provoquer ectropion.
  • Escalade Il commence 2 à 6 jours après le début de l'érythème, comme des flocons fins ou de grandes feuilles.
  • Une écaille épaisse peut se développer sur le cuir chevelu avec divers degrés de cheveux perte, y compris la calvitie complète.
  • Les paumes et les semelles peuvent devenir jaunâtres, diffuser kératodermie.
  • Clou devenir terne, côtelé et épaissi ou se développer onycholyse et peut lancer (onychomadesis)
  • Ganglions lymphatiques gonflement (dermatopathie généralisée lymphadénopathie)

Il peut y avoir des indices sur la cause sous-jacente.

  • Séreux Le suintement, qui se traduit par des vêtements et des pansements collant à la peau et une odeur désagréable, est caractéristique de l'érythrodermie atopique.
  • Persistance de circonscrit squameux assiettes à certains endroits comme les coudes et les genoux, cela suggère un psoriasis.
  • Îles d'épargne, folliculaire La proéminence, de l'orange à la kératodermie est typique du pityriasis rubra pilaris.
  • Subungual hyperkératose, croûte sur les paumes et les semelles, et les terriers indiquent la gale croûteuse.
  • La préservation des plis abdominaux (signe du transat) est typique de la papuloérythrodermie d'Ofuji.

Les symptômes systémiques peuvent être dus à l'érythrodermie ou à sa cause.

  • Adénopathie hépatosplénomégaliefoie anormal dysfonctionnement et fièvre peut suggérer un médicament hypersensibilité syndrome o malignité.
  • L'œdème des jambes peut être dû à une inflammation de la peau, une insuffisance cardiaque à haut débit et / ou une hypoalbuminémie.

Complications de l'érythrodermie.

L'érythrodermie entraîne souvent des complications locales et systémiques aiguës et chroniques. Le patient ne va pas bien avec de la fièvre, de la température. déréglementation et perdre une grande quantité de liquide par transpiration à travers la peau.

  • La perte de chaleur entraîne une hypothermie.
  • La perte de liquide entraîne des anomalies électrolytiques et une déshydratation.
  • La peau rouge entraîne une insuffisance cardiaque à forte dépense.
  • Une infection cutanée secondaire (impétigo, cellulite) peut survenir.
  • Une maladie générale peut entraîner une pneumonie.
  • L'hypoalbuminémie due à la perte de protéines et à l'augmentation du taux métabolique provoque un œdème.
  • L'érythrodermie de longue durée peut provoquer des modifications pigmentaires (plaques de peau brune et / ou blanche).

Comment l'érythrodermie est-elle diagnostiquée?

L'hémogramme peut montrer anémie, des anomalies dans le nombre de globules blancs et éosinophilie. Une éosinophilie marquée devrait éveiller des soupçons de lymphome.

  • > 20% provenant de cellules Sézary circulantes suggère un syndrome Sézary
  • Protéine C-réactive il peut être élevé ou non.
  • Les protéines peuvent révéler une hypoalbuminémie et une fonction hépatique anormale.
  • Les gamma globulines polyclonales sont courantes et augmentent immunoglobuline E (IgE) est typique de l'érythrodermie idiopathique.

Peau biopsies Plusieurs sites peuvent être pris si la cause est inconnue. Ils ont tendance à être non spécifiques inflammation dans histopathologie. Des fonctionnalités de diagnostic peuvent également être présentes.

Direct immunofluorescence il est avantageux auto-immune maladie des cloques ou tissu conjonctif la maladie est considérée

Quel est le traitement de l'érythrodermie?

L'érythrodermie est potentiellement grave, voire mortelle, et le patient peut nécessiter une hospitalisation pour surveiller et rétablir l'équilibre hydrique et électrolytique, l'état circulatoire et la température corporelle.

Les mesures générales suivantes s'appliquent:

  • Arrêtez tous les médicaments inutiles.
  • Contrôlez l'équilibre des fluides et la température corporelle.
  • Gardez la peau humide avec des enveloppements humides, d'autres types de bandages humides, émollients et doux actuel stéroïdes
  • Prescrire des antibiotiques pour bactérien infection
  • Les antihistaminiques peuvent ou non être utiles pour les démangeaisons.

Si une cause peut être identifiée, un traitement spécifique doit être instauré, comme les stéroïdes topiques et systémiques pour la dermatite atopique; l'acitrétine ou le méthotrexate pour le psoriasis.

Comment peut-on prévenir l'érythrodermie?

Dans la plupart des cas, l'érythrodermie ne peut être évitée.

Les personnes avec des médicaments connus allergie Vous devez savoir qu'ils devraient éviter le médicament pour toujours et si votre réaction a été sévère, portez un bracelet d'alerte aux médicaments. Tous les dossiers médicaux doivent être mis à jour en cas de réaction indésirable à un médicament et à la référence chaque fois qu'un nouveau médicament est commencé.

Les patients souffrant d'affections cutanées sévères doivent être informés s'ils présentent un risque connu d'érythrodermie. Ils doivent être sensibilisés aux risques de réapparition Ils devraient interrompre leur médication.

Quel est le pronostic de l'érythrodermie?

Prévoir L'érythrodermie dépend du processus pathologique sous-jacent. Si la cause peut être éliminée ou corrigée, le pronostic est généralement bon.

Si l'érythrodermie est le résultat de la propagation généralisée d'un primaire Les troubles cutanés tels que le psoriasis ou la dermatite disparaissent généralement avec un traitement approprié des maladies de la peau, mais ils peuvent réapparaître à tout moment.

L'évolution de l'érythrodermie idiopathique est imprévisible. Il peut persister longtemps avec des périodes aiguës. exacerbation.