Peau de leucémie

Qu'est que c'est leucémie peau?

La leucemia cutis se refiere a la infiltration de la piel con células leucémicas.

Leucemia es el nombre dado a un grupo de trastornos de la sangre en los que existe le mal prolifération de glóbulos blancos (leucocytes) La leucemia puede ser aigu ou chronique, debido a la proliferación de lymphocytes o más comúnmente, myéloïde células (el neutrophiles) Cloner La expansión o proliferación de células anormales idénticas ocurre principalmente en la médula ósea.

Los tipos más comunes de leucemia son:

• Leucemia linfoblástica aguda (ALL)
• Leucemia linfoblástica crónica (CLL)
• Leucemia mieloide aguda (AML)
• Leucemia mieloide crónica (CML)
• leucémie à tricholeucocytes
• Aigu Cellule T leucemia (ATLL).

¿Quién contrae leucemia cutis?

La leucemia cutánea es rara y afecta aproximadamente al 3% de las personas diagnosticadas con leucemia. Ocurre en hombres y mujeres de cualquier edad, y con casi cualquier tipo de leucemia. En la mayoría de los casos, la leucemia ocurre de la nada. Sin embargo, algunos tipos de leucemia están asociados con anormalidades de chromosomes, como el de Filadelfia chromosome.

La proliferación de los leucocitos anormales se debe a la activación de oncogenes (Cancer-promoviendo les gènes) o la inactivación de tumeur genes supresores. Por lo tanto, la leucemia es más común en los síndromes que tienen mutations en estos genes Estos síndromes pueden ser heredados e incluyen Bloom syndrome.

Otros riesgos conocidos para el desarrollo de leucemia incluyen:

• Exposición al benceno
• Radiación ionizante
• Agentes alquilantes utilizados en chimiothérapie
• Viral infection por ejemplo, HTLV-1, virus de Epstein-Barr
• Otras enfermedades de la sangre como el síndrome mielodisplásico

No se sabe por qué las células de leucemia a veces optan por crecer en la piel.

¿Cuáles son las características clínicas de la leucemia cutis?

En la mayoría de los casos que se presentan con leucemia cutis, ya se sabe que el paciente tiene leucemia debido a los resultados anormales de recuento sanguíneo o de médula ósea.

La peau blessure es el primero signer du hématologique malignité en el 7% de los pacientes con leucemia cutánea. Esto a veces se llama leucemia aleucémica. Infiltración de médula ósea y systémique Los síntomas ocurren más tarde.

A veces leucemia mieloide rechutes en la piel después del tratamiento aparentemente exitoso de la médula ósea. Luego se llama leucemia “extramedular”.

Changements cutanés

La leucemia cutis puede presentarse con varios tipos de lesiones cutáneas. Usualmente están asymptomatique; es decir, no tienen picazón ni dolor.

• Raffermir papules (pequeñas protuberancias), nodules (bultos más grandes) y assiettes (parches planos engrosados), que pueden ser del color de la piel, rojo, marrón o morado
• Diffuser eczéma-como piel gruesa roja seca y engrosada (érythrodermie)
• Figurado o Annuler érythème
• Violet et pétéchies (manchas y manchas moradas debido a sangrado en la piel)
• Ampoules, érosions et ulcères
• Encías inflamadas (gingival hyperplasie o gingivitis) en leucemia aguda.
• Las lesiones cutáneas surgen con mayor frecuencia en la cabeza, el cuello y el tronco.
• Favorecen los sitios de lesiones.
• En los bebés, la leucemia cutis es una de las causas del síndrome del muffin de arándanos.

Cloroma

Los “cloromas” a veces surgen en la leucemia mieloide o granulocítica sarcome. Estos pueden presentarse como nódulos solitarios o numerosos. Aparecen de color verde azulado cuando se cortan en el momento de biopsie, de ahí el nombre. El color se debe a la mieloperoxidasa. granules en los leucocitos malignos. Este tipo de leucemia cutánea puede preceder al desarrollo de leucemia sistémica por varios meses.

Anormalidades de la sangre

Se produce pancitopenia; es decir, una reducción en glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquettes – todos normalmente formados en la médula ósea.

• Anémie: pâleur, cansancio, disnea.
• Réduit neutrophiles contar: bactérien, infecciones virales, fúngicas a menudo con inusual u oportunista organismes.
• Réduit plaquette contar (thrombocytopénie): hematomas fáciles, sangrado.

Otros órganos

Los síntomas dependen de qué órganos han sido infiltrados por las células leucémicas.

• Fièvreescalofríos letargo
• Hígado y bazo agrandados: náuseas, plenitud abdominal, estreñimiento.
• Glándulas linfáticas inflamadas.
• Sistema nervioso central: parálisis de los nervios craneales, accidente cerebrovascular, convulsiones, dolor de cabeza, pérdida de sensibilidad.
• Appareil locomoteur sistema: huesos y articulaciones dolorosas o inflamadas, fracturas, gota.

Comment le diagnostic a-t-il été posé?

Se sospecha leucemia debido a un recuento sanguíneo anormal y se confirma mediante un muestreo de la médula ósea mediante aspiration o trefina.

Aunque se puede sospechar leucemia cutánea por el historial del paciente y la apariencia de la piel, es necesaria una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico. Esto revela una infiltración difusa de leucocitos malignos en el derme.

• Las células pueden agruparse alrededor vaisseaux sanguins y glándulas sudoríparas.
• Se pueden propagar como células individuales a través del collagène manojos.
• Las células mieloides inmaduras o precursoras en la AML a menudo tienen gránulos citoplasmáticos.
• Inmaduro lymphoïde Las células en ALL son grandes y no tienen gránulos.
• Los promielocitos, metamielocitos, bandas y neutrófilos maduros son típicos en la LMC.
• Se observan linfocitos redondos pequeños de aspecto uniforme en la CLL.
• Las células en forma de riñón se ven en monocítico leucemia.
• Se ven células de flores en ATLL.
• Puede haber sangrado considerable, especialmente en la AML.

La histoquímica adicional (inmunotinción e inmunotipado) puede revelar el tipo de célula específico involucrado. A veces es muy difícil diagnosticar la leucemia cutánea.

• ALL y CLL pueden confundirse con lymphome.
• La LMA y la LMC pueden confundirse con hematopoyesis extramedular.
• Se pueden ver características similares en vascularitemédicament des éruptions cutanées y émbolos infecciosos.
• Si las celdas son uniformes, el lymphocytaire ou neutrophile infiltrer puede parecer reactivo en lugar de maligno.

Les tests sanguins peuvent inclure:

• Numération globulaire complète
• Périphérique frotis de sangre
• Cytogénétique estudios
• Coagulation tests
• Pruebas de función hepática y renal.
• Lactato deshidrogenasa
• Niveles de ácido úrico
• Niveles de calcio, magnesio, sodio y potasio.
• Du sang culture en caso de fiebre

Es probable que se realicen imágenes para determinar el alcance de la afectación de los órganos y pueden incluir radiografías de tórax, abdominales ultrason, Connecticut escanear y Résonance magnétique analyse.

Quel est le traitement?

El tratamiento se dirige hacia la leucemia subyacente, por lo que el paciente debe estar bajo el cuidado de un hematólogo clínico y / u oncólogo médico experimentado. La quimioterapia sistémica es la opción habitual según el estado general del paciente.

Otros tratamientos incluyen la terapia con haz de electrones, situé radiación y fototerapia.

La fiebre generalmente indica infección y requiere investigación y tratamiento con antibióticos sistémicos, antimicóticos y antiviral traitement.

Les prévoir es pobre.

Otros trastornos cutáneos asociados con leucemia

Los pacientes con leucemia son propensos a una variedad de afecciones de la piel.

• Neutrophiles maladie de peau: Dulce enfermedad, pyoderma gangrenoso, neutrófilo eccrine hydradénite

• Vasculitis: poliarteritis nodosa, eritema elevatum diutinum

• Panniculite: eritema nudoso, paniculitis lobular
• Urticaire
• Inespecífico dermatite
• Éosinophile maladie de peau de malignidad hematológica
• Érythème polymorphe
• Paranéoplastique pemphigus
• Infecciones por immunosuppression: celulitis, aftas, Zona, herpes simple e infecciones oportunistas con organismos inusuales como las micosis sistémicas

• Cáncer de piel, debido a la inmunosupresión de la enfermedad o su tratamiento.

• Éruptions médicamenteuses

• Greffe contre hôte enfermedad después de la médula ósea transplantation