Lymphome cutané à cellules B

Qu'est que c'est cutané Cellule B lymphome?

Les lymphomes sont des tumeurs du ganglions lymphatiques et lymphatique système.

• Extranodal Les lymphomes sont des tumeurs qui surviennent dans des organes ou des tissus en dehors du système lymphatique.
• Primaire les lymphomes cutanés apparaissent sur la peau sans signe de extracutané maladie au moment du diagnostic.

Le lymphome cutané primitif peut être divisé en deux catégories :

• Cutané Cellule T lymphome
• lymphome à cellules B.

Les lymphomes cutanés primaires à cellules B (PCBL) comprennent environ 20% de lymphomes cutanés et sont décrits sur cette page.

Que sont les lymphomes cutanés à cellules B ?

Les lymphomes cutanés à cellules B sont une le mal prolifération de lymphocytes de type cellule B. Mutation ce qui se passe à différents moments Cellule B Le développement conduit à différentes formes de lymphome.

En 2005, l'Organisation mondiale de la santé (OMS) et l'Organisation européenne pour la recherche et le traitement des Cancer La classification (EORTC) a atteint une classification consensuelle pour les lymphomes cutanés. Il a été revu par l'OMS en 2008. Les trois principaux types de PCBCL sont :

• Cutanée primaire follicule lymphome central (PCFCL)

• Cutanée primaire marginal lymphome à cellules B de la zone (PCMZL)

• Cutanée primaire diffuser lymphome à grandes cellules B, type jambe (PCDLBCL-LT).

Les rares cas de PCDLBCL qui n'appartiennent pas aux groupes PCDLBCL-LT ou PCFCL sont classés comme PCDLBCL-autre. D'autres entités comme anaplasique ou lymphome plasmablastique, lymphocytes T cutanés primitifs /histiocyteriche en lymphomes primitifs cutanés et à cellules B intravasculaire Les lymphomes à grandes cellules B sont très rares.

En raison des différences de traitement et prévoir, il est important de faire la distinction entre PCBCL et systémique formes de lymphomes à cellules B qui se manifestent par une atteinte secondaire de la peau.

Qui contracte le lymphome cutané à cellules B?

Lymphome cutané primitif du centre folliculaire

• Lymphome cutané primitif du centre folliculaire (PCFCL) C'est le deuxième lymphome le plus répandu dans le monde occidental.
• C'est le type le plus courant de PCBCL.
• Il a une survie à 5 ans d'environ 95%.
• Elle touche les patients les plus âgés, âge médian 60 ans.

Lymphome cutané primitif à cellules B de la zone marginale

Voir Lymphome cutané primitif à cellules B de la zone marginale (PCMZL).

• Les hommes sont touchés deux fois plus souvent que les femmes.
• Certains sont associés à Borrelia burgdorferi infection (la cause de la maladie de Lyme) dans endémique parties de l'Europe et des États-Unis.
• Il a la meilleure survie à 5 ans de 99%.
• Les patients les plus jeunes sont touchés, avec un âge médian de 55 ans, mais on peut aussi le trouver chez les enfants.

Lymphome cutané primitif diffus à grandes cellules B, type jambe (PCDLBCL-LT)

• Le PCDLBCL-LTT est deux fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.
• Il a le plus mauvais pronostic, avec une survie à 5 ans pour 50%.
• Elle touche les personnes âgées avec un âge médian de 76 ans.

Lymphome cutané diffus à grandes cellules B primitif, autre (PCDLBCL-autre)

• PCDLBCL-autre est très rare.
• Elle a un pronostic variable.

Quels sont les signes cutanés du lymphome cutané à cellules B?

Lymphome cutané primitif du centre folliculaire

• PCFCL présente avec ssolitaire ou groupé papules, assiettes ou nodules.
• Ceux-ci sont roses pour violet.
• Ils se trouvent généralement sur le cuir chevelu, le front ou le tronc.
• Très rarement, ils se trouvent sur la jambe.

Surtout lorsqu'il affecte la tête ou le visage, le PCFCL peut imiter la rosacée, la folliculite, l'acné, le lupus miliaris (TB) et les piqûres d'insectes. La liste des diagnostics différentiels devrait également inclure basal cellule carcinome, carcinome à cellules de Merkel, cutané lymphoïde hyperplasie et d'autres tumeurs cutanées non à cellules B (par exemple, les lymphomes cutanés à cellules T).

Lymphome cutané primitif à cellules B de la zone marginale

Le PCMZL est un lymphome malin à cellules B de bas grade du MALT (membrane muqueusetissu lymphoïde associé).

• PCMZL présente des papules, des plaques ou des nodules solitaires ou multiples.
• Ils sont de couleur rouge à violacée.
• On les trouve le plus souvent sur le tronc et les membres supérieurs.

Les lésions semblent souvent cliniquement mineures et, dans certains rapports de cas, peuvent imiter l'apparence d'un carcinome basocellulaire. D'autres diagnostics différentiels comprennent arthropode morsures urticaire, leucémie peau et pseudolymphome médicamenteux.

Lymphome cutané primitif diffus à grandes cellules B, type jambe

• PCDLBCL-LTT présente avec snodules simples ou multiples, plaques infiltrées et tumeurs.
• apparaît rarement comme verruqueux plaques o élargi lésions en forme de guirlande.
• Ils sont généralement de couleur rouge à bleuâtre.
• Ils se trouvent principalement sur une ou les deux jambes, mais d'autres sites sont touchés à 10-15%.
• Il représente un sous-type agressif de PCBCL.
• Les lésions cutanées multiples sur la jambe sont de mauvais pronostic.

Lymphome cutané diffus à grandes cellules B primitif, autre

• PCDLBCL-autre comprend le lymphome à grandes cellules B, qui se manifeste par des lésions cutanées sur la tête, le tronc ou les extrémités.
• Cellule dendritique plasmacytoïde blastique néoplasme Il se présente avec des plaques ressemblant à des ecchymoses, des nodules et des tumeurs. Il progresse plus tard pour impliquer le système nerveux central. Il représente un type de leucémie cutanée.

• Le lymphome intravasculaire à grandes cellules B prolifère dans le lumen quand j'étais petit vaisseaux sanguins, principalement dans la peau et le système nerveux central et plus tard dans d'autres organes. Les lésions apparaissent comme érythémateux, nodules tendres, tumeurs et télangiectasies principalement sur le tronc et le bas des jambes. Les lésions cutanées peuvent être confondues avec le mycosis fongoïde, la sarcoïdose, vaisseau sanguin tumeurs ou leucémies cutanées.

Comment diagnostique-t-on le lymphome cutané à cellules B?

L'évaluation des PCBCL doit inclure une anamnèse complète, un examen physique et un examen cutané. Les tests sanguins initiaux doivent inclure :

• Numération sanguine complète et différentielle
• Profil métabolique et lactate déshydrogénase.

Si la formule sanguine complète montre une lymphocytose, périphérique Une cytométrie en flux sanguin peut être nécessaire.

bonne peau biopsie Il est également important pour l'évaluation et la mise en scène. Alêne 4–6 mm, incisionnelle ou excisionnel biopsies doit être obtenu et doit inclure le treillis derme et sous-cutanée gros. Les échantillons de biopsie de surface peuvent ne pas différencier le PCBCL des réactifs ou inflammatoire processus.

L'atteinte extracutanée doit être évaluée, en particulier chez les patients palpable lymphadénopathie.

• Contraste Connecticut analyse
• MASCOTTE analyse

Aucun ganglion lymphatique identifié sur des images de plus de 1,5 cm de longueur ou montrant une activité PET élevée doit être biopsié ; un biopsie d'excision est préféré dans la mesure du possible.

Histologiquement, PCBCL montre une population monotone floue de centroblastes et d'immunoblastes. Les tests histochimiques sont essentiels pour classer le type exact de lymphome.

Lymphome cutané primitif du centre folliculaire

PCFCL doit être différencié d'un lymphome cutané secondaire, où un nodal folliculaire Le lymphome s'est propagé jusqu'à affecter la peau. Cellulaire morphologie peut varier selon l'âge et la taille blessure.

Histologiquement, le PCFCL montre :

• Dermique et la prolifération sous-cutanée de centrocytes (cellules folliculaires centrales clivées) et de centroblastes (grandes cellules transformées) selon un modèle de croissance folliculaire et/ou diffuse.

L'immunomarquage montre :

• Cellule B positive antigènes, c'est-à-dire CD20 et CD79a
• protéine bcl-2 négative, et, le t(14;18) translocation (qui, s'il est présent, peut suggérer un lymphome folliculaire systémique)
• Négatif immunoglobuline Expression M.

ONGLE POISSON L'analyse n'est pas utile.

Lymphome cutané primitif à cellules B de la zone marginale

Les histologie de PCMZL se compose de :

• Nodulaire répandre dermique les Infiltrés des cellules marginales de la zone B, des lymphocytes, des cellules lymphoplasmocytoïdes, plasma cellules mélangées à un réactif Cellules T et les cellules centroblastiques ou immunoblastiques
• Cellules B de la zone marginale, qui ont tendance à être de taille petite à moyenne avec des noyaux, nucléoles discrets et abondants pâles cytoplasme. Ils prolifèrent dans les régions dermiques et sous-cutanées de la peau.

Spectacles d'immunomarquage

• CD20, CD79a et Bcl-2 positifs
• CD10 et Bcl-6 négatifs.
• Moins de 25% de PCMZL abritent la translocation t(14;18).
• Il exprime les microARN 150 et 155 qui, s'ils sont présents, peuvent être prédictifs d'une PFS plus longue.

Lymphome cutané primitif à grandes cellules B, type jambe

PCFCL et PCDLBCL-LT ont des infiltrats diffus de grandes cellules B. PCDLBCL-LT affiche :

• Prolifération cutanée diffuse de centroblastes et d'immunoblastes de manière monotone ou confluent feuilles
• Grands noyaux ronds avec ouverture chromatine, nucléoles proéminents et identifiables mitotique Les figures
• Peu de lymphocytes T confinés à périvasculaire secteurs

Histopathologique Les diagnostics différentiels doivent inclure :

• Lymphome diffus à grandes cellules B non spécifié ailleurs (DLBCL SAI)

• Personnes âgées DLBCL positives au virus Epstein-Barr

• Lymphomatoïde granulomatose

L'immunomarquage montre :

• CD20 et CD79a positifs avec forte expression d'immunoglobuline cytoplasmique et de surface M.
• Forte expression de Bcl-2, MUM1/IRF4 et FOX-P1
• Tout PCBCL présentant une expression de Bcl-2 et MUM1 doit être classé comme type de patte, quel que soit son emplacement anatomique.

L'analyse FISH montre translocations de myc, Bcl-6 et immunoglobuline H les gènes.

Quel est le traitement du lymphome cutané à cellules B ?

La rareté des PCBCL et le manque d’études comparatives prospectives randomisées limitent le choix thérapeutique, car la plupart des traitements reposent sur les données de petites études rétrospectives. L'Organisation européenne pour la recherche et le traitement du groupe des lymphomes cutanés cancéreux (EORTC-CLG) et la Société internationale pour le lymphome cutané (ISCL) ont des recommandations uniformes sur le traitement des trois principaux types de PCBCL. Le traitement dépend également du caractère unique ou limité de la lésion à un seul site.

Lymphome cutané primitif du centre folliculaire

Sin ningún tratamiento, las lesiones PCFCL pueden ser estables, agrandarse gradualmente o, en raras ocasiones, regresar. los histologique Le schéma de croissance n’influence pas la survie ni le choix du traitement.

• Si le PCFCL présente une lésion solitaire ou est limité à un seul site, le traitement implique radiothérapie ou une intervention chirurgicale. Les récidives cutanées sont fréquentes et souvent en dehors du site traité, mais n'altèrent pas le pronostic.
• Les patients présentant de multiples lésions peuvent être observés ou soumis à une radiothérapie, actuel agents, cryothérapie, des stéroïdes intralésionnels ou un traitement systémique. Où diffusé des lésions cutanées ou de grosses tumeurs apparaissent, chimiothérapie peut être requis comme, par exemple, CHOP ou R-CHOP.
• Des thérapies immunitaires telles que le rituximab, l'interféron et l'imiquimod sont à l'étude.

Lymphome cutané primitif à cellules B de la zone marginale

Les traitements recommandés pour le PCMZL sont similaires à ceux du PCFCL.

• Radiothérapie Il est très efficace et potentiellement curatif pour les lésions solitaires ou quelques lésions contiguës, mais le rechute Les taux PCMZL peuvent être supérieurs à ceux du PCFCL.
• Chirurgie primaire excision peut être efficace pour les solitaires ou situé PCMZL.
• Les traitements locaux comprennent les corticostéroïdes topiques, les stéroïdes intralésionnels, la moutarde azotée topique, le rituximab intralésionnel et la cryothérapie.
• Les lésions cutanées multifocales sont traitées avec des agents de chimiothérapie tels que le chlorambucil, l'interféron alfa et les anti-CD20. anticorps (rituximab).
• PCMZL associé à Borrélia burdorferi l'infection peut être traitée avec des antibiotiques

• Rarement, les lésions cutanées disséminées sont traitées par chimiothérapie (par exemple CHOP).

Lymphome cutané primitif à grandes cellules B, type jambe

Le lymphome à cellules B de type jambe localisé ou solitaire est généralement traité par radiothérapie locale seule ou en association avec R-CHOP.

Généralisé PCDLBCL-LT peut être traité par R-CHOP et/ou radiothérapie locale. Les taux de réponse sont élevés, mais les taux de rechute sont > 58%. Autour de 30%, une maladie extracutanée se développe.

Les essais évaluent efficacité d'agents biologiques tels que l'ofatumumab, le lumilixumab, le dacétuzumab et le TG1042 intralésionnel dans le traitement du PCDLBCL-LT.

Quel est le résultat du lymphome cutané à cellules B ?

Lymphome cutané primitif du centre folliculaire

• Les PCFCL solitaires ou multifocales peuvent grossir lentement ou se résoudre spontanément.
• Réapparition survient chez environ 46,5% des patients.
• Les taux de survie à 5 ans sont d'environ 95%.
• La propagation vers des sites extracutanés se produit dans environ 5 à 10% des cas.
• Le PCFCL dans la jambe a un pronostic plus sombre avec un taux de survie du 41% dans les 5 ans.

Lymphome cutané primitif à cellules B de la zone marginale

• La survie spécifique à la maladie à 5 ans du PCMZL peut atteindre 99%.
• Parfois, une résolution spontanée précoce du PCMZL peut survenir.
• La maladie peut récidiver chez environ 401 patients TP1T, surtout si plusieurs sites sont impliqués.
• Il est rare que PCMZL métastase vers des sites extracutanés.

Très rarement, PCMZL peut se transformer en DLBCL.

Lymphome cutané primitif à grandes cellules B, type jambe

• PCDLBCL-LT se propage fréquemment à des sites extracutanés et a un mauvais pronostic malgré un traitement agressif.
• Les taux de survie à 5 ans sont d'environ 50%.
• Dans une vaste étude multicentrique française, les tumeurs de la jambe présentaient un taux de survie spécifique à la maladie à 3 ans de 43% contre 77% chez les patients atteints de PCDLBCL n'impliquant pas la jambe.
• La survie spécifique à la maladie à 3 ans des patients présentant des lésions cutanées multiples était de 391 TP1T, contre 771 TP1T chez ceux présentant des lésions uniques.

Lymphome cutané diffus à grandes cellules B primitif, autre

• Le lymphome à grandes cellules B a un excellent pronostic.
• La néoplasie à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques et le lymphome intravasculaire à grandes cellules B ont un mauvais pronostic.