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Malformation vasculaire capillaire.

Qui sont capillaire vasculaire malformations ?

Malformations vasculaires capillaires (télangiectasiques naevi ou nevi) sont parfois appelés à tort plats hémangiomes. Ce ne sont pas des hémangiomes malformés dilatés mais vaisseaux sanguins Les lésions ne sont pas cancéreuses et apparaissent sous forme de plaques de décoloration rouge ou violette de la peau n'importe où sur le corps. Ils sont toujours présents à la naissance, bien qu'ils puissent devenir plus apparents avec le temps. Ils peuvent varier en taille d'un petit point à parfois impliquer un membre entier, et croître proportionnellement à la croissance globale de l'enfant.

Types de capillaire vasculaire malformation

Deux malformations vasculaires capillaires courantes sont naevus simplex (saumon pièce) et la tache de vin de Porto (naevus flammeus).

Naevus simplex

Naevus simplex est très fréquent, survenant chez environ 40% de tous les nouveau-nés. Ce sont généralement de petites plaques plates de peau rose ou rouge avec des bordures mal définies. On les trouve couramment sur la nuque (morsure de cigogne, érythème nuchae), sur le front entre les sourcils (angel kiss) ou sur les paupières. Ils deviennent plus intenses en couleur et sont perceptibles lorsque l'enfant pleure. La plupart des lésions disparaissent spontanément au cours de la première année de vie. Les morsures de cigogne ont tendance à être plus persistantes et peuvent rester inchangées à l'âge adulte dans les cas 50%.

plaques de saumon

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patch de saumon

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patch de saumon

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patch de saumon

tache de porto

Les taches de vin de Porto sont beaucoup moins courantes que les taches de saumon, survenant chez environ 0,31 TP1T de nouveau-nés. Une tache de porto est généralement une grande tache plate de peau rouge foncé ou violette avec bien défini frontières À la naissance, la surface de la tache de vin est plate, mais avec le temps, elle devient irrégulière et souvent plus laide. Le visage est le plus souvent touché, bien qu'ils puissent survenir n'importe où sur le corps. Lorsqu'ils sont présents, ils apparaissent généralement sur un côté du corps avec une coupe médiane nette.

Certaines taches de porto peuvent s'estomper avec le temps, mais la plupart restent inchangées ou peuvent même s'approfondir. Ils ne rétrécissent pas d'eux-mêmes et ne disparaissent pas spontanément. Si la tache de vin affecte le visage et le cou, elle peut avoir de graves répercussions sur le développement social, psychologique et économique de l'enfant.

taches de vin de Porto

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tache de porto

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tache de porto

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tache de porto

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tache de porto

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tache de porto

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tache de porto

syndromes vasculaires

La plupart des naevus vasculaires capillaires ne sont pas associés à d'autres anomalies. Cependant, certains syndromes rares peuvent survenir avec ce type de tache de naissance :

  • Sturge–Weber syndrome
  • Syndrome de Parkes Weber
  • Syndrome de Klippel-Trénaunay
  • Hyperkératosique cutané capillaire-veineux malformation
  • Syndrome de Proteus

Le syndrome de Sturge-Weber est également connu sous le nom d'encéphalotrigeminal angiomatose. C'est l'association d'une malformation vasculaire capillaire qui affecte la peau irriguée par une branche du nerf trijumeau de la face avec des défauts des tissus sous-jacents. Cela peut entraîner un cerveau rétréci, calcification à l'intérieur du crâne, convulsions méningées angiome et anomalies oculaires (glaucomeoptique atrophie) Le syndrome de Sturge-Weber est dû à somatique mutation dans le gène GNAQ.

Le syndrome de Parkes-Weber désigne l'association d'une malformation vasculaire capillaire à une malformation artério-veineuse. La tache de naissance a tendance à être assez grande. Il est souvent rose pâle, mais peut aussi être rouge vif. Le membre affecté est plus chaud et plus long que l'autre côté, bien que d'une manière normale. Il est possible de ressentir un « frisson » dû au fort débit sanguin à travers la malformation artério-veineuse. En écoutant avec un stéthoscope, le médecin peut entendre un son oscillant ou "bruit". Parfois, il y a une hypertrophie du cœur, ce qui peut entraîner une insuffisance cardiaque.

Le syndrome de Klippel-Trénaunay désigne l'association d'une malformation vasculaire capillaire avec une veine et une lymphatique malformation. La tache de naissance rouge superficielle a tendance à être petite ou irrégulière mais proéminente. La malformation lymphatique peut contenir de gros kystes remplis de liquide (macrokystiques) ou des groupes de petits (microkystiques). Le membre affecté est plus large et plus volumineux que l'autre côté, et parfois plus long. Parfois, le membre affecté est plus petit que l'autre. Le syndrome peut être compliqué par des caillots sanguins (thrombophlébite), des fuites lymphatiques, des infections (cellulite), ulcération et saignement

La malformation capillaire-veineuse cutanée hyperkératosique affecte généralement les tissus autour de l'œil. Il peut être associé à des malformations vasculaires dans le cerveau, appelées "cavernomes". Ce trouble est hérité comme un autosomique anomalie dominante, affectant la moitié des enfants d'une personne atteinte. Elle est due à une mutation dans un gène appelé KRIT1.

Le syndrome de Proteus est très rare et on pense qu'il est dû à un PTEN anormal. tumeur-gène suppresseur Il a des manifestations très variables, telles que des mains et des pieds hypertrophiés d'un côté du corps, diverses taches de naissance, y compris des malformations vasculaires, tissu conjonctif naevi épidermique naevus, anomalies du crâne et tumeurs graisseuses (lipomes) sous la peau et à l'intérieur.

Autres malformations vasculaires capillaires

Naevus vasculaires réticulés ils sont étroitement liés aux taches de vin de Porto. La principale différence est que les naevus réticulés s'améliorent généralement spontanément en s'estompant avec le temps.

Naevus vasculaire réticulaire

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Naevus vasculaire réticulaire

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Naevus vasculaire réticulaire

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Naevus vasculaire réticulaire

Angiokeratoma circonscrit est un surélevé verruqueux rouge violet foncé blessure qui se trouve le plus souvent dans la partie inférieure de la jambe ou du pied. Il est souvent recouvert de rugueux squameux taches cutanées. Dans de nombreux cas, ils sont présents à la naissance, mais ils peuvent également se développer dans l'enfance ou à l'âge adulte. Angiokératomes Ce sont des blessures inoffensives qui ne nécessitent généralement pas de traitement. Pour des raisons esthétiques ou par souci d'une éventuelle mélanomeablation chirurgicale ou Être une thérapie peut être faite.

Angiokératome circonscrit

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Angiokeratoma

Quelle est la cause de la malformation vasculaire capillaire?

Malformations vasculaires capillaires dues à génétique anomalies et sont souvent famille. Des chercheurs ont découvert une mutation du gène GNAQ dans chromosome 9q21 chez la grande majorité des patients atteints de taches de vin de Porto et du syndrome de Surge-Weber.[2]

Quelles recherches faut-il faire?

Les malformations vasculaires capillaires sont généralement diagnostiquées cliniquement et les investigations ne sont pas nécessaires pour la plupart des lésions planes. Cependant, lorsqu'il existe une incertitude quant au diagnostic ou si les tissus sous-jacents sont impliqués, un ultrason La numérisation est souvent effectuée. De manière caractéristique, une malformation vasculaire montre des vaisseaux sanguins fixés dans un tissu de fond normal.

Dans des cas plus compliqués, il peut être nécessaire d'effectuer Imagerie par résonance magnétique (Résonance magnétique) ou angiographie pour aider à planifier le traitement.

Quel est le traitement de la malformation vasculaire capillaire ?

Les plaques de saumon ne nécessitent pas de traitement, tandis que le traitement des taches de vin dépend de la localisation sur le corps, de l'étendue et de la nature de la lésion. Dans le passé, un revêtement cosmétique était le meilleur conseil pour les personnes concernées, mais beaucoup peuvent maintenant être enlevés avec succès ou améliorés en apparence avec un traitement au laser. Les conseils d'un spécialiste et l'orientation vers un traitement sont préférables avant l'entrée à l'école, si possible.

Le laser à colorant pulsé (PDL) semble être le traitement de choix pour la plupart des taches de vin de Porto. Environ 40–45% s'améliorent d'au moins 75% après 5 à 25 traitements. Certaines lésions qui ne répondent pas à un PDL peuvent s'améliorer lorsqu'elles sont traitées avec d'autres types de lasers.

Les malformations vasculaires capillaires peuvent saigner après des traumatisme et parfois le saignement peut être difficile à arrêter malgré l'application d'une pression. c'est rare

Les syndromes complexes nécessitent une évaluation minutieuse, souvent par une équipe de spécialistes pouvant comprendre un pédiatrique dermatologue, pédiatre, radiologue, chirurgien plasticien et/ou chirurgien vasculaire. Les mesures suivantes peuvent rarement être nécessaires :

  • Bas ou bandages de compression pour réduire l'enflure et protéger contre les blessures.
  • Aspirine, et parfois des anticoagulants comme la warfarine, pour prévenir la formation de caillots
  • Résection ou ligature (attachement) de vaisseaux sanguins anormaux
  • La sclérothérapie pour traiter les varices
  • Opération de raccourcissement osseux si un membre mesure plus de 2 cm de plus que sa paire
  • Amputation d'un très anormal chiffre (doigt ou pouce) ou extrémité

sirolimus oral (qui inhibe angiogenèse) est à l'étude en tant que traitement médical potentiel des malformations vasculaires graves, mais peut avoir des effets indésirables importants [1].

Effet du traitement au laser sur une malformation vasculaire.

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tache de porto

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