Doença de Leiner

O que é a doença de Leiner?

A doença de Leiner ocorre em bebês e é caracterizada por doença grave. generalizado seborreico dermatite, recorrente diarréia, infecções recorrentes da pele e internas e falta de crescimento. Também conhecido como eritroderma desquamativum A doença de Leiner pode estar presente no nascimento, mas geralmente se desenvolve nos primeiros meses de vida. Parece ser mais comum em mulheres do que em homens e crianças.

O que causa a doença de Leiner?

A causa exata da doença de Leiner permanece desconhecida, mas há um defeito conhecido no corpo. complemento O sistema tem um papel importante a desempenhar em seu desenvolvimento. O sistema complemento é uma parte vital do sistema imunológico do corpo e, na doença de Leiner, um sistema herdado disfunção ou deficiência no componente C5 do complemento, juntamente com outros fatores. Outras deficiências imunológicas podem se apresentar de forma idêntica na infância.

Quais são os sinais e sintomas?

A condição geralmente começa como um escamoso erupção na área do couro cabeludo, rosto ou guardanapo. Ele se espalha muito rapidamente para outras partes do corpo. A área afetada é vermelha brilhante e pode parecer inchada. Os bebês parecem desconfortáveis, mas não coçam. Outros sintomas incluem diarréia recorrente, bebês que não estão prosperando ou ganhando peso e infecções cutâneas locais. Existe também o risco de desenvolver infecções mais graves que podem levar a pneumonia, meningite e septicemia.

Que tratamento está disponível?

Os bebês inicialmente afetados podem precisar de hospitalização para controlar a perda de calor e líquidos. Amável emolientes Pode ser usado para tratar a erupção cutânea. Fornecer nutrição adequada também é uma parte essencial do tratamento.

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A biotina, uma vitamina solúvel em água encontrada naturalmente em alimentos como fígado, rim, carne, leite, gema de ovo e vegetais, parece ser útil no tratamento da doença de Leiner.