Doença extramamária da pele de Paget

O que é a doença de Paget extramamária da pele?

A doença extramamária da pele de Paget é uma doença intra-epitelial rara. Câncer caracterizado por um crônica eczema-eu gosto erupção ao redor de axilas ou anogenital regiões masculina e feminina. Sob o microscópio, a doença de Paget extramamária é muito semelhante à doença de Paget mais comum da mama que ocorre na mama.

Quem recebe a doença de Paget extramamária?

A doença extra-mamária de Paget ocorre com mais freqüência no vulva de mulheres entre 50 e 60 anos. Também pode afetar o axila e a área anogenital em homens de idade semelhante. Verificou-se ser mais comum em asiáticos do que europeus e muito raro em afro-americanos.

Como é classificada a doença de Paget extramamária?

A doença extramamária de Paget da pele foi classificada em vários subtipos.

  • Tipo 1a primário cutâneo doença de Paget extramamária surge de glândulas apócrinas Dentro de epiderme (no lugar) ou pele subjacente apêndices.
  • A doença cutânea extramamária primária de Paget tipo 1b (15-25%) está associada a invasor Doença de Paget ou adenocarcinoma in situ.
  • A doença de Paget extramamária do tipo 2 resulta de adenocarcinoma anal ou retal subjacente.
  • A doença extramamária de Paget tipo 3 é originária do adenocarcinoma da bexiga.

Às vezes, a doença extra-mamária de Paget está presente por 10 a 15 anos antes de evidências de câncer ou metástase parece.

Quais são as características clínicas da doença de Paget extramamária?

O mais comum sintoma A doença de Paget extramamária da pele é uma coceira leve a grave de um ferimentos encontrado ao redor da virilha, órgãos genitais, períneo ou perianal zona. Dor e sangramento podem ocorrer devido a arranhões e lesões que existem há muito tempo. Espessado pratos pode formar e ficar vermelho, escamoso e crocante

Doença de Paget extramamária

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Axila

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Vulva

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Escroto

Quais sites são afetados?

Nas mulheres, a área mais comum envolvida é a vulva. Os primeiros sintomas são geralmente prurido e queimação em uma ou mais placas persistentes. Estes podem se espalhar para os lábios, púbis, vagina e coxas. As lesões perianais podem se estender para o canal anal.

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Nos homens, a área mais comum é o escroto, seguido de doença perianal, pênis e virilha.

A axila é um local raro para a doença de Paget extramamária da pele.

A localização da doença de Paget extramamária é útil na previsão do risco de câncer associado. Por exemplo, 25–35% da doença extra-mamária de Paget que surge perto do ânus está associada ao câncer colorretal subjacente.

Como é diagnosticada a doença de Paget extramamária?

Pele biópsia A lesão é realizada para obter um diagnóstico preciso da doença de Paget extramamária, pois existem várias outras condições genitais da pele que podem parecer semelhantes. Abaixo microscopia, a presença de células de Paget juntamente com outras histológico Os resultados confirmam o diagnóstico. Pontos especiais podem ser necessários para distinguir a doença de Paget dos primeiros melanoma (melanoma in situ). Ver doença de Paget extramamária patologia.

Outros testes podem incluir:

  • Avaliação gânglios linfáticos de ultrassom digitalização ou agulha fina Aspirar
  • Procure outras neoplasias, incluindo exame de Papanicolaou, imagem pélvica para detectar câncer subjacente, colonoscopiamamografia

Qual é o tratamento da doença de Paget extramamária?

Local amplo excisão, vulvectomia ou, se disponível, excisão cirúrgica controlada por margem (cirurgia micrográfica de Mohs) é o tratamento padrão para a doença de Paget extramamária. As seções de parafina são preferidas às seções congeladas. Às vezes, é difícil definir a margem quando as lesões se espalham esporadicamente por toda a região anogenital. A reconstrução pode exigir enxerto de pele ou reparo de retalho.

Reaparecimento Como é comum (30–50%), os pacientes devem ser reexaminados a cada três meses após a cirurgia pelos próximos dois anos, após o que se recomenda o acompanhamento anual. A recorrência geralmente leva a cirurgia adicional.

Tratamentos não cirúrgicos para recorrente a doença pode incluir:

  • Radioterapia
  • Ser estar ablação
  • Fotodinâmica terapia
  • 5-fluorouracil creme
  • Creme de imiquimod.

Qual é o prognóstico da doença de Paget extramamária?

A doença de Paget tem baixa mortalidade. Previsão é pior se houver câncer subjacente, o paciente tiver mais de 70 anos e a doença de Paget estiver na região anal.