Fibromatose

¿Qué es la fibromatosis?

La fibromatosis es una condición donde el crecimiento fibroso de dérmico e subcutâneo tecido conjuntivo desarrollar tumores llamados fibromas. Estos fibromas son generalmente benigno (no canceroso).

¿Cuál es la clasificación de la fibromatosis?

Parece que hay muchas formas diferentes de clasificar la fibromatosis. Un sistema de clasificación utilizado se basa en la edad (es decir: juventude vs fibromatosis adultas) y localización (es decir, fibromatosis superficiales vs profundas).

JuventudeAdulto
  • Congênita generalizado fibromatosis (miofibromatosis infantil)
  • Aponeurótica fibroma
  • Fibromatosis digital infantil
  • Fibromatosis infantil agresiva
  • Fibromatosis colli
  • Dermatofibrosis lenticular (Buschke-Ollendorf síndrome)
Fibromatosis superficiales (fasciales)

  • Palma (Dupuytren contratura) e plantar (Enfermedad de Ledderhose) fibromatosis
  • Paquidermodactyly
  • Fibromatosis del pene (enfermedad de Peyronie)
  • Knuckles
  • Dermatofibroma
  • Nodular fasceíte
  • Elastofibroma
  • Fibroso pápula de la cara
Fibromatosis profundas (musculoaponeuróticas)

  • Tumores desmoides (fibromatosis agresivas)
    • Fibromatosis extraabdominal
    • Fibromatosis abdominal
    • Fibromatosis intraabdominal (p. Ej., Fibromatosis pélvica)

Ver también elastofibroma. patologia.

¿Cuáles son las características de la fibromatosis?

La siguiente tabla enumera las características distintivas entre fibromatosis superficiales y profundas.

Fibromatosis superficialesFibromatosis profundas
  • Crecimiento lento tumor
  • Talla pequeña
  • Surgir de fascia o aponeurosis
  • Menos agresivo
  • Pseudotumor de rápido crecimiento
  • Por lo general, alcanzan un gran tamaño
  • A menudo involucran estructuras más profundas (músculos del tronco y extremidades)

Mientras que la mayoría de las fibromatosis son tumores benignos y no metástase (se extienden a otras partes del cuerpo), los tumores desmoides aunque no hacen metástasis como maligno los cánceres pueden ser localmente agresivos. Pueden crecer rápidamente en tumores grandes que pueden obstruir estructuras vitales como las principales vasos sanguíneos, nervos y órganos.

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Fibromatose

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Fibroma digital infantil

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Knuckles

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Dermatofibroma

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Pápula fibrosa

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Fibroma periungueal

¿Qué causa la fibromatosis?

La causa de la fibromatosis sigue sin estar clara. En algunos tipos de fibromatosis, como los tumores desmoides, se cree que la afección puede estar relacionada con trauma, factores hormonales, o tener un genético asociación. Las fibromatosis superficiales como la fibromatosis palmar, plantar y del pene a veces se han relacionado con ciertas enfermedades como la diabetes, la enfermedad hepática y hipertensão.

¿Cuál es el tratamiento para la fibromatosis?

El manejo de la fibromatosis depende de la enfermedad individual. Para obtener más información sobre los diferentes tipos de fibromatosis, seleccione de la lista a continuación.

  • Fibromatosis congénita generalizada (miofibromatosis infantil)

  • Fibroma aponeurótico
  • Fibromatosis digital infantil
  • Fibromatosis infantil agresiva
  • Fibromatosis colli
  • Dermatofibrosis lenticular (síndrome de Buschke-Ollendorf)
  • Palmar (enfermedad de Dupuytren) y fibromatosis plantar (enfermedad de Ledderhose)
  • Fibromatosis del pene (enfermedad de Peyronie)
  • Knuckles
  • Paquidermodactyly
  • Dermatofibroma
  • Fascitis nodular
  • Elastofibroma
  • Pápula fibrosa de la nariz o la cara
  • Tumores desmoides (fibromatosis agresivas)