Pele de leucemia

O que é leucemia pele?

Leucemia cutânea refere-se à infiltração da pele com células leucêmicas.

Leucemia é o nome dado a um grupo de doenças do sangue nas quais há maligno proliferação de glóbulos brancos (leucócitos) A leucemia pode ser agudo ou crônica, devido à proliferação de linfócitos ou mais comumente, mielóide células (as neutrófilos) Clone A expansão ou proliferação de células anormais idênticas ocorre principalmente na medula óssea.

Os tipos mais comuns de leucemia são:

• Leucemia linfoblástica aguda (LLA)
• Leucemia linfoblástica crônica (LLC)
• Leucemia mieloide aguda (LMA)
• Leucemia mieloide crônica (LMC)
• leucemia de células cabeludas
• Agudo Célula T leucemia (ATLL).

Quem contrai leucemia cutânea?

A leucemia cutânea é rara e afeta aproximadamente 3% de pessoas com diagnóstico de leucemia. Ocorre em homens e mulheres de qualquer idade e em quase todos os tipos de leucemia. Na maioria dos casos, a leucemia surge do nada. No entanto, alguns tipos de leucemia estão associados a anomalias de cromossomos, como o da Filadélfia cromossoma.

A proliferação de leucócitos anormais é devida à ativação de oncogenes (Câncer-promover genes) ou a inativação de tumor genes supressores. Portanto, a leucemia é mais comum em síndromes que apresentam mutações nesses genes Essas síndromes podem ser herdadas e incluem Bloom síndrome.

Outros riscos conhecidos para o desenvolvimento de leucemia incluem:

• Exposição ao benzeno
• Radiação ionizante
• Agentes alquilantes usados em quimioterapia
• Viral infecção por exemplo, HTLV-1, vírus Epstein-Barr
• Outras doenças do sangue, como síndrome mielodisplásica

Não se sabe por que as células leucêmicas às vezes optam por crescer na pele.

Quais são as características clínicas da leucemia cutânea?

Na maioria dos casos que apresentam leucemia cutânea, já se sabe que o paciente tem leucemia devido a resultados anormais de contagem de sangue ou medula óssea.

A pele ferimentos é o primeiro placa do hematológico malignidade em 7% de pacientes com leucemia cutânea. Isso às vezes é chamado de leucemia aleucêmica. infiltração da medula óssea e sistêmico Os sintomas ocorrem mais tarde.

Às vezes, leucemia mieloide recaídas na pele após tratamento de medula óssea aparentemente bem-sucedido. É então chamada de leucemia “extramedular”.

Alterações na pele

A leucemia cutânea pode apresentar vários tipos de lesões cutâneas. Eles geralmente são assintomático; isto é, eles não causam coceira ou dor.

• Empresa pápulas (pequenas saliências), nódulos (pacotes maiores) e pratos (manchas planas espessadas), que podem ser da cor da pele, vermelhas, marrons ou roxas
• Difuso eczema-como pele espessa, vermelha, seca e espessada (eritroderma)
• figurativo ou cancelar eritema
• Roxa e petéquias (manchas roxas e manchas devido a sangramento na pele)
• Bolhas, erosões e úlceras
• Gengivas inflamadas (gengival hiperplasia ou gengivite) na leucemia aguda.
• As lesões cutâneas ocorrem mais comumente na cabeça, pescoço e tronco.
• Eles favorecem locais de lesões.
• Em bebês, a leucemia cutânea é uma das causas da síndrome do muffin de mirtilo.

Cloroma

“Cloromas” às vezes surgem na leucemia mieloide ou granulocítica sarcoma. Podem apresentar-se como nódulos solitários ou numerosos. Eles aparecem verde-azulados quando cortados no momento do biópsia, daí o nome. A cor é devida à mieloperoxidase. grânulos em leucócitos malignos. Este tipo de leucemia cutânea pode preceder o desenvolvimento da leucemia sistêmica em vários meses.

anomalias sanguíneas

Ocorre pancitopenia; isto é, uma redução nos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas – todos normalmente formados na medula óssea.

• Anemia: palidez, fadiga, dispneia.
• Reduzido neutrófilos contar: bacteriano, infecções virais e fúngicas, muitas vezes com sintomas incomuns ou oportunistas organismos.
• Reduzido plaquetária contar (trombocitopenia): hematomas fáceis, sangramento.

Outros órgãos

Os sintomas dependem de quais órgãos foram infiltrados por células leucêmicas.

• Febrearrepios letargia
• Aumento do fígado e baço: náusea, plenitude abdominal, prisão de ventre.
• Glândulas linfáticas inchadas.
• Sistema nervoso central: paralisia dos nervos cranianos, acidente vascular cerebral, convulsões, dor de cabeça, perda de sensibilidade.
• Músculo-esquelético sistema: ossos e articulações doloridos ou inchados, fraturas, gota.

Como foi feito o diagnóstico?

Suspeita-se de leucemia devido a um hemograma anormal e confirmado por amostragem de medula óssea usando aspiração ou trefina.

Embora possa haver suspeita de leucemia cutânea com base na história do paciente e na aparência da pele, uma biópsia de pele é necessária para confirmar o diagnóstico. Isto revela uma infiltração difusa de leucócitos malignos no derme.

• As células podem agrupar-se em torno vasos sanguíneos e glândulas sudoríparas.
• Eles podem se espalhar como células únicas através do colágeno cachos.
• Células mieloides imaturas ou precursoras na LMA geralmente apresentam grânulos citoplasmáticos.
• Imaturo linfóide As células da ALL são grandes e não possuem grânulos.
• Promielócitos, metamielócitos, bandas e neutrófilos maduros são típicos na LMC.
• Linfócitos pequenos, redondos e de aparência uniforme são observados na LLC.
• Células em forma de rim são vistas em monocítico leucemia.
• As células florais são vistas em ATLL.
• Pode haver sangramento considerável, especialmente na LMA.

A histoquímica adicional (imunocoloração e imunotipagem) pode revelar o tipo específico de célula envolvida. Às vezes é muito difícil diagnosticar a leucemia cutânea.

• ALL e CLL podem ser confundidos com linfoma.
• LMA e LMC podem ser confundidas com hematopoiese extramedular.
• Características semelhantes podem ser vistas em vasculitemedicamento erupções cutâneas e êmbolos infecciosos.
• Se as células forem uniformes, o linfocítico ou neutrofílico infiltrar pode parecer reativo em vez de maligno.

Os exames de sangue podem incluir:

• Hemograma completo
• Periférico manchas de sangue
• Citogenética estudos
• Coagulação testes
• Testes de função hepática e renal.
• Lactato desidrogenase
• Níveis de ácido úrico
• Níveis de cálcio, magnésio, sódio e potássio.
• Sangue cultura em caso de febre

Provavelmente serão realizados exames de imagem para determinar a extensão do envolvimento de órgãos e podem incluir radiografias de tórax, ultrassom, Connecticut digitalizar e Ressonância magnética Varredura.

Qual é o tratamento?

O tratamento é direcionado à leucemia subjacente, portanto o paciente deve estar sob os cuidados de um hematologista clínico e/ou oncologista médico experiente. A quimioterapia sistêmica é a opção usual dependendo do estado geral do paciente.

Outros tratamentos incluem terapia por feixe de elétrons, localizado radiação e fototerapia.

A febre geralmente indica infecção e requer investigação e tratamento com antibióticos sistêmicos, antifúngicos e antiviral tratamento.

a previsão é pobre

Outras doenças de pele associadas à leucemia

Pacientes com leucemia são propensos a uma variedade de doenças de pele.

• Neutrófilos doença de pele: Doce doença, pioderma gangrenoso, neutrófilo écrino hidradenite

• Vasculite: poliarterite nodosa, eritema elevatum diutinum

• Paniculite: eritema nodoso, paniculite lobar
• Urticária
• inespecífico dermatite
• Eosinofílico doença de pele malignidade hematológica
• Eritema multiforme
• Paraneoplástico pênfigo
• infecções devido a imunossupressão: celulite, aftas, Herpes zoster, herpes simples e infecções oportunistas com organismos incomuns, como micoses sistêmicas

• Câncer de pele, devido à imunossupressão da doença ou ao seu tratamento.

• Erupções medicamentosas

• Enxerto versus hospedeiro doença após medula óssea transplante