Reticulo-histiocitose multicêntrica

O que é reticulohistiocitose multicêntrica?

A reticulo-histiocitose multicêntrica é muito rara. sistêmico granulomatoso doença classificada como reticulocitose e proliferativo célula não-Langerhans histiocitose. A reticulo-histiocitose multicêntrica é caracterizada pela pele e membrana mucosa lesões e artrite [1].

A reticulo-histiocitose multicêntrica é conhecida como dermatoartrite lipóide, reumatismo lipóide e célula gigante reticulohistiocitose.

Histiocitose multicêntrica.

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Histiocitose multicêntrica.

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Histiocitose multicêntrica.

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Histiocitose multicêntrica.

Quem recebe reticulohistiocitose multicêntrica?

A reticulo-histiocitose multicêntrica é mais comum em mulheres do que em homens, com uma proporção de 3: 1 [1]. A idade média das pessoas afetadas pela reticulohistiocitose multicêntrica é de 50 anos. [dois].

Em aproximadamente 1 em cada 4 casos, a reticulo-histiocitose multicêntrica está associada a uma malignidade [1]. As neoplasias mais comuns associadas à reticulo-histiocitose multicêntrica são os carcinomas do pulmão, estômago, mama, colo do útero, cólon e ovário.

O que causa reticulohistiocitose multicêntrica?

A causa da reticulo-histiocitose multicêntrica é desconhecida. Se a reticulohistiocitose multicêntrica for verdadeira paraneoplástico O distúrbio é controverso.

  • Câncer é improvável que haja múltiplas lesões na pele e não haja artrite.
  • Nenhum tipo consistente de câncer foi associado à reticulohistiocitose multicêntrica.
  • Como a reticulo-histiocitose multicêntrica é muito rara, a associação ao câncer pode ser uma coincidência.
  • Nenhuma correlação foi estabelecida entre a eliminação do câncer e o desaparecimento ou melhora da reticulo-histiocitose multicêntrica.

A reticulo-histiocitose multicêntrica também está associada a:

  • Vasculite
  • Autoimune doenças como Sjogren síndrome e primário bile cirrose [3]
  • Hiperlipidemia

Quais são as características clínicas da reticulohistiocitose multicêntrica?

Resultados reticulohistiocitose multicêntrica pápulas, nódulose artrite severa e rapidamente destrutiva. Pode afetar os ossos, tendões, músculos, articulações e órgãos solitários (por exemplo, tireóide, olhos, pulmões, rins e fígado) [1].

  • Em metade dos pacientes, o primeiro placa da doença é artrite.
  • Em um quarto, pápulas e nódulos são o primeiro sinal.
  • O resto desenvolve manifestações cutâneas e articulares ao mesmo tempo.

Artrite

A artrite geralmente envolve os dedos, mãos, joelhos e ombros, mas qualquer articulação pode ser afetada. Os sintomas da artrite podem aumentar e diminuir, mas podem rapidamente se tornar graves e levar à destruição e deformidade articular em aproximadamente 45% dos pacientes.

Cutâneo caracteristicas

As lesões cutâneas reticulo-histiocitose multicêntricas ocorrem com mais freqüência na metade superior do corpo, principalmente na face, ouvidos, superfícies mucosas (lábios, língua, gengivas, narinas, garganta, pálpebras), mãos e antebraços.

  • Existem pápulas e nódulos de pele ou marrom avermelhado que variam de 1 a 2 mm a vários centímetros de diâmetro.
  • As lesões surgem isoladamente ou em aglomerados ou culturas semelhantes a paralelepípedos.
  • As lesões mucosas estão presentes em aproximadamente 30% dos casos.
  • Lesões na pele podem causar destruição da cartilagem ao redor das orelhas e nariz.
  • Vários pequenos pedaços ao redor do unha isso pode ocorrer, conhecido como "contas de coral" [2].
  • Lesões são geralmente assintomático, mas cerca de um terço dos pacientes se queixam de prurido [2].

A reticulo-histiocitose multicêntrica pode ser acompanhada de sintomas sistêmicos, incluindo:

  • Perda de peso
  • Febre
  • Desconforto
  • Mialgia
  • Linfadenopatia [2].

Como é diagnosticada a reticulohistiocitose multicêntrica?

Reticulocitose multicêntrica é diagnosticada a partir de histologia de uma pele biópsia, mostrando:

  • Múltiplo multinucleado células gigantes
  • Histiócitos com eosinofílico citoplasma e uma aparência de vidro fosco [1]
  • Coloração imuno-histoquímica positiva para histiócitos de um monócitomacrófago origem e abundância de citocinas, Incluindo tumor necrose fator alfa (TNF-α).

Histiócitos e células gigantes multinucleadas também podem ser encontradas nas articulações e, ocasionalmente, nos órgãos internos.

Os exames de sangue não são diagnósticos; pode incluir rotina hematológico pesquisa lipídico perfil da tireóide, proteína C-reativa (CRP) e fator reumatóide. A maioria dos pacientes com reticulo-histiocitose multicêntrica apresenta anemia; 30-60% dos pacientes apresentam hiperlipidemia e elevação eritrócitos taxa de sedimentação (ESR) / Proteína C reativa (PCR) [2,3].

Um teste cutâneo tuberculínico positivo é encontrado em 12-50% em pacientes com reticulohistiocitose multicêntrica e é mais comum na tuberculose. endêmico [3].

Após o diagnóstico da reticulo-histiocitose multicêntrica, deve ser realizado um histórico médico completo e um exame físico com exames de rastreamento de malignidade adequados à idade, incluindo radiografia de tórax e ultrassom exploração do abdômen / pelve [1].

Qual é o tratamento para reticulohistiocitose multicêntrica?

Não há tratamento específico ou curativo para reticulohistiocitose multicêntrica. Foi relatado o seguinte como útil:

  • Metotrexato
  • Cursos curtos de corticosteróides sistêmicos (prednisolona / prednisona oral)
  • Ciclosporina
  • Azatioprina
  • Ciclofosfamida
  • Leflunomida
  • Etanercept [4].

Qual é o resultado da reticulohistiocitose multicêntrica?

Em muitos pacientes, a reticulocitose multicêntrica pode entrar remissão após um curso médio de 8 anos; no entanto, a essa altura, considerável destruição conjunta pode ter ocorrido. A artrite mutilante pode se desenvolver em casos 50%. [dois]. Os pacientes ficam com articulações deformadas e paralisantes e uma aparência facial desfigurada.