Xantoma

O que é xantoma?

Um xantoma é uma pele ferimentos causada pelo acúmulo de gordura na macrófago células imunes na pele e mais raramente na camada de gordura sob a pele.

Alguns tipos de xantoma são indicativos de lipídico metabolismo distúrbios (por exemplo, hiperlipidemia ou gorduras sanguíneas altas), onde podem estar associados a um risco aumentado de doença cardíaca coronária e, ocasionalmente, a pancreatite.

Os xantomas são classificados nos seguintes tipos, com base em onde eles estão no corpo e como eles se desenvolvem.

Xantelasma palpebrum

• O tipo mais comum de xantoma
• As lesões surgem simetricamente nas pálpebras superiores e inferiores.
• As lesões são lisas, aveludadas, amarelas, planas. pápulas ou pratos
• As lesões começam como uma pequena protuberância e aumentam gradualmente ao longo de vários meses.
• Pode ou não estar associado à hiperlipidemia

Veja mais imagens de xantelasma.

Xantoma tuberoso

• Firme, indolor, amarelo-vermelho. nódulos que se desenvolvem ao redor de áreas de pressão, como joelhos, cotovelos, calcanhares e nádegas
• As lesões podem se juntar para formar massas multilobadas
• Geralmente associado à hipercolesterolemia (aumento da colesterol níveis sanguíneos) e aumento dos níveis de LDL

Xantoma do tendão

• Aparece como ampliação lenta subcutâneo nódulos relacionados a um tendão ou ligamento
• Mais comumente encontrado nas mãos, pés e tendão de Aquiles
• Associada a hipercolesterolemia grave e níveis elevados de LDL

Xantoma eruptivo

• As lesões geralmente aparecem como pequenas culturas de pápulas vermelho-amarelas.
• Na maioria das vezes, surgem nas nádegas, ombros, braços e pernas, mas podem aparecer por todo o corpo.
• Raramente, o rosto e o interior da boca podem ser afetados.
• As lesões podem ser sensíveis e geralmente com coceira
• As lesões podem se resolver espontaneamente em algumas semanas.
• Associada à hipertrigliceridemia (aumento da triglicerídeos níveis sanguíneos) frequentemente em pacientes com diabetes mellitus (diabetes de açúcar)

Xantoma plano

• As lesões são pápulas ou manchas planas que podem aparecer em qualquer parte do corpo.
• Lesões nas dobras das palmas são indicativas de um padrão específico de aumento lipídios no sangue chamado disbetalipoproteinemia tipo III
• Pode estar associado a hiperlipidemia e hipertrigliceridemia

Difuso xantomatose plana

• Uma forma rara de histiocitose.
• Associado a um anormal anticorpo no sangue chamado de paraproteína.
• Os níveis lipídicos são normais.
• Cerca de 50% terá um malignidade sangue geralmente mieloma múltiplo ou leucemia.
• Ele vem com grandes placas planas de amarelo avermelhado no rosto, pescoço, peito, nádegas e dobras da pele (como axilas e virilhas).

Xantoma disseminado

• Lesões do tipo xantoma devido a uma forma rara de histiocitose.
• O metabolismo lipídico é normal.
• As lesões cutâneas geralmente consistem em centenas de pequenas protuberâncias marrom-amareladas ou marrom-avermelhadas, que geralmente se espalham uniformemente nos dois lados da face e do tronco. Eles podem afetar particularmente as axilas e a virilha.
• Pequenas protuberâncias podem se unir para formar folhas de pele espessa.
• O 30% das pessoas afetadas tem envolvimento do revestimento da boca, vias aéreas ou olhos (membrana mucosa superfícies). Warty Placas na boca são chamadas xantomas verruciformes.
• O 40% das pessoas afetadas desenvolve diabetes insipidus, uma condição que resulta na incapacidade de ao controle perda de água (resultando em sede contínua e produção excessiva de urina). Isto é devido a histiócito crescimento excessivo no revestimento do cérebro (meninges).
• Pode afetar órgãos internos (como fígado, pulmões, rins, etc.)
• Autolimitado e, eventualmente, melhora por conta própria, mas pode persistir por muitos anos.

O que causa o xantoma?

Existem vários distúrbios subjacentes nos quais o xantoma é causado por uma alteração no metabolismo dos lipídios (gorduras). Como os lipídios são insolúveis na água, eles se combinam com proteínas para formar compostos chamados lipoproteínas. As lipoproteínas transportam lipídios e colesterol no sangue para diferentes partes do corpo. Dependendo do tamanho e peso, as lipoproteínas comuns são classificadas em quilomícrons, lipoproteínas de muito baixa densidade (VLDL), lipoproteínas de baixa densidade (LDL) e lipoproteínas de alta densidade (HDL) (classificação de Fredrickson). Todo mundo tem um papel a desempenhar na manutenção da função metabólica do corpo.

Alterações nas lipoproteínas podem ser o resultado de uma genético defeito (por exemplo, primário hiperlipoproteinemia) ou alguns fatores subjacentes sistêmico distúrbio como diabetes mellitus, hipotireoidismoou nefrótico síndrome. Essas doenças subjacentes podem causar níveis elevados de certos lipídios e lipoproteínas, que então se manifestam como cutâneo xantoma

Monogênico família hipercolesterolemia: tipo IIa

• Mutação no LDL receptor
• Níveis altos de LDL
• Colesterol total em heterozigotos 9–14 mmol / L
• Colesterol total em homozigotos 15-30 mmol / L

Hipercolesterolemia poligênica familiar: tipo IIa

• Causas genéticas e de estilo de vida mistas
• Ampla gama de resultados

Hiperlipidemia combinada familiar poligênica: Tipo IIb

• Causas genéticas e de estilo de vida mistas
• Colesterol total alto
• Triglicérides elevados
• Baixo colesterol HDL
• Aumento do colesterol VLDL
• O LDL pode ser normal, mas mais denso e com maior probabilidade de causar ateroma

Hipertrigliceridemia moderada

• Também é frequentemente associado a pressão alta, obesidade, diabetes mellitus, síndrome metabólica, alta insulina níveis elevados de ácido úrico
• Pode ser devido a álcool ou medicamentos como esteróides sistêmicos, isotretinoína, acitretina
• Triglicerídeos 2_10 mmol / L
• Frequentemente associado ao baixo colesterol HDL

Hipertrigliceridemia grave: tipo 1 e V

• Causas genéticas e de estilo de vida mistas
• Diabetes Mellitus
• Deficiência familiar de LPL
• Triglicerídeos> 10 mmol / L
• Colesterol total alto
• Quilomícrons elevados
• Alto colesterol VLDL

Ampla hiperlipoproteinemia beta: tipo III

• Apo E raro gene mutação
• Triglicerídeos 5–20 mmol / L
• Colesterol total 7–12 mmol / L

O motivo do aparecimento do xantoma quando as gorduras no sangue são normais não é compreendido no momento.

Que avaliação é necessária para o xantoma?

Uma pele biópsia Pode ser necessário confirmar um diagnóstico clínico de xantoma. Ver xantoma eruptivo patologia.

São realizados exames de sangue e urina e raios-X adequados para determinar a causa dos níveis alterados de lipoproteínas, se estiverem presentes. O risco de doença cardiovascular, incluindo ataques cardíacos, periférico vascular doença e acidente vascular cerebral, aumenta com níveis elevados de certas lipoproteínas. A identificação de fatores contribuintes é essencial para o estabelecimento da terapia adequada.

Qual é o tratamento para o xantoma?

O objetivo principal do tratamento do xantoma associado a um distúrbio lipídico subjacente é identificar e tratar o distúrbio lipídico. Em muitos casos, o tratamento do distúrbio subjacente reduzirá ou resolverá o xantoma. Além disso, o tratamento da hiperlipidemia reduzirá o risco de doença cardíaca e o tratamento da hipertrigliceridemia evitará a pancreatite. Modificações na dieta e no estilo de vida com ou sem medicamentos são usadas para tratar distúrbios lipídicos.

As medidas alimentares devem incluir:

• Prepare a maioria das refeições com legumes, saladas, cereais e peixe.
• Minimize as gorduras saturadas (encontradas em carne, manteiga, outros produtos lácteos, óleo de coco e óleo de palma)
• Minimize a ingestão de açúcares simples e refinados encontrados em refrigerantes, doces, biscoitos e bolos.
• Se você é obeso ou está acima do peso, tente reduzir seu peso lentamente, reduzindo a ingestão de calorias e aumentando o exercício.

Medicamentos muito eficazes também podem ser prescritos. Estes podem incluir:

• As estatinas (inibidores da HMG CoA redutase), como a sinvastatina e a atorvastatina, reduzem a produção de colesterol no fígado, resultando em níveis mais baixos de colesterol LDL, aumentam o colesterol HDL e triglicerídeos um pouco mais baixos. O tratamento deve ser controlado por exames de sangue regulares para verificar os níveis lipídicos e proteger o fígado e os músculos. enzimas São normais, já que as estatinas às vezes causam anormalidades, principalmente quando prescritas em doses mais altas.
• Fibratos, como bezafibrato, podem ser adicionados para reduzir a produção de triglicerídeos no fígado, diminuir triglicerídeos e aumentar o colesterol HDL. Eles podem causar efeitos colaterais gastrointestinais.
• A ezetimiba pode ser adicionada em pacientes de alto risco ou se doses mais altas de estatina forem mal toleradas. Reduz a absorção de colesterol no intestino, diminuindo o colesterol total e o LDL.
• O ácido nicotínico reduz o colesterol, o colesterol LDL e os triglicerídeos e aumenta o colesterol HDL. PARA terapêutico dose de pelo menos um grama por dia, causa vermelhidão. UMA termo analógico, acipimox, é melhor tolerado.
• A colestiramina e o colestipol raramente são usados, pois não são tão eficazes quanto os medicamentos listados acima e são pouco tolerados.

Cirurgia ou modalidades destrutivas localmente podem ser usadas para remover xantomas que não se resolvem espontaneamente ou com tratamento da causa subjacente. O xantoma disseminado que afeta as funções dos órgãos vitais pode ser tratado por quimioterapia drogas ou radioterapia.

Os tratamentos com xantelasma incluem:

• Atual ácido tricloroacético (ver peelings químicos)
• Electrodesiccação
• Crioterapia
• Ser estar vaporização (por exemplo, Nd: YAG, Er: YAG e dióxido de carbono com comutação Q)
• Excisão.

A injeção intralesional de bleomicina foi usada com sucesso off-label.