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Arteritis de células gigantes

Que es célula gigante arteritis?

La arteritis de células gigantes es una forma de vasculitis que afecta más comúnmente las arterias del cuero cabelludo y la cabeza; como tal, también se conoce como temporal arteritis [1]. La arteritis de células gigantes también puede causar anterior isquémico óptico neuropatía, cerebral arteritis y la aórtico arco síndrome.

Se caracteriza por un fuerte dolor de cabeza, síntomas visuales, malestary fiebre [2].

¿Quién contrae arteritis de células gigantes?

los incidencia de arteritis de células gigantes varía de 5.8 a 31.3 por 100,000 de la población, y el predominio se estima en 30.4 casos por 100,000 [2].

La arteritis de células gigantes ocurre solo en adultos mayores de 50 años y alcanza su punto máximo entre las edades de 70 y 80 años. [1]. Es más frecuente en mujeres que en hombres y afecta con mayor frecuencia a caucásicos [1].

En el 50% de los casos, la arteritis de células gigantes se asocia con polimialgia reumática (PMR), una condición reumática que causa extendido dolor y rigidez. Se estima que del 5 al 15% de las personas con PMR pueden desarrollar arteritis de células gigantes. [1].

¿Qué causa la arteritis de células gigantes?

La arteritis de células gigantes es una vasculitis de grandes vasos de causa desconocida. [1]. Los síntomas de la arteritis de células gigantes se deben a oclusión de las arterias afectadas.

Edad, genética y infección puede estar implicado en su causalidad [3]. El humano leucocito antígeno (HLA) El serotipo DR4 se ha correlacionado con arteritis de células gigantes y PMR [3].

¿Cuáles son las características clínicas de la arteritis de células gigantes?

Las características clínicas de la arteritis de células gigantes son típicamente [1]:

  • Un nuevo dolor de cabeza persistente
  • Un cuero cabelludo y templos tiernos
  • Mandíbula claudicación
  • Inicio abrupto de cambios visuales, como visión borrosa, visión doble y ceguera.
  • Síntomas parecidos a la gripe, como fatiga, fiebre y pérdida de apetito.
  • Disminuido o ausente temporal, occipitalo pulsos de la arteria facial.

los cutáneo manifestaciones de arteritis de células gigantes

Las manifestaciones cutáneas de la arteritis de células gigantes son raras y pueden ocurrir meses después del inicio de otros síntomas; estas manifestaciones incluyen [2,4]:

  • Eritema, púrpura, endurecimientoy bullas
  • Oferta nódulos, úlceras o necrosis
  • Periorbital equimosis
  • Glositis
  • Facial edema
  • Cabello pérdida.

Las manifestaciones cutáneas tardías incluyen ulceración y necrosis de la frontotemporal cuero cabelludo y lengua [4].

La arteritis de células gigantes rara vez afecta a otro sitio, como la extremidad inferior, pero las lesiones cutáneas generalizadas son poco frecuentes. Este tipo de lesión son causadas por la oclusión de pequeños vasos en el dermis o subcutis [2].

¿Cuáles son las complicaciones de la arteritis de células gigantes?

Se estima que del 13 al 19% de los pacientes con arteritis de células gigantes experimentan isquemia de una arteria óptica, causando pérdida repentina parcial o completa de la visión que puede ser permanente [1,2].

Los pacientes que desarrollan necrosis del cuero cabelludo tienen un mayor riesgo de pérdida de visión y mortalidad. [2].

Otras complicaciones pueden incluir gangrena de la lengua o nasal pulpa [5].

¿Cómo se diagnostica la arteritis de células gigantes?

El diagnóstico de arteritis de células gigantes se basa en las características clínicas y los resultados de las investigaciones.

  • los inflamatorio marcadores, eritrocitos velocidad de sedimentación (ESR) y Proteína C-reactiva, están alzadas.
  • Biopsia revela granulomatoso inflamación de gran vasos sanguineos – más comúnmente, las ramas de las arterias carótidas y vertebrales externas [2].
  • los histología de una lesión cutánea no es específica y una biopsia negativa no excluye el diagnóstico.
  • Los hemocultivos pueden ser necesarios para excluir un sistémico infección.
  • Las imágenes de la arteria temporal y otros vasos sanguíneos grandes pueden ser útiles. [6].

El Colegio Americano de Reumatología ha sugerido cinco criterios para el diagnóstico de la arteritis de células gigantes; estos criterios son [5]:

  • Edad mayor o igual a 50 años.
  • Nuevo inicio de un localizado dolor de cabeza
  • Sensibilidad de la arteria temporal.
  • ESR elevada (> 50 mm / hora)
  • Inflamatorio infiltrados y multinucleado células gigantes en biopsia

La presencia de tres o más criterios tiene una sensibilidad del 93,5% y una especificidad del 91,2% para el diagnóstico. [5].

Cuál es el diagnóstico diferencial para la arteritis de células gigantes?

El diagnóstico diferencial para la arteritis de células gigantes puede incluir [3]:

  • Otras formas de vasculitis con síntomas constitucionales y marcadores inflamatorios elevados.
  • Arteritis de Takayasu, que tiene indistinguible histopatológico hallazgos pero ocurre a una edad más temprana, típicamente antes de los 40 años
  • Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica, se presenta con repentina monóculo pérdida de visión pero carece de otras características de la arteritis de células gigantes.
  • Infección sistémica, que causa fiebre, mialgia, artralgia, dolor de cabeza y marcadores inflamatorios elevados.

¿Cuál es el tratamiento para la arteritis de células gigantes?

Si existe una fuerte sospecha clínica de arteritis de células gigantes, se debe iniciar el tratamiento con esteroides sistémicos de inmediato para disminuir el riesgo de pérdida de visión [6].

Por lo general, se prescriben 40-60 mg de prednisona oral por día durante un mínimo de 4 semanas, que pueden ir precedidas de succinato de metilprednisolona sódica por vía intravenosa si hay una discapacidad visual. La dosis de esteroides disminuye gradualmente durante 1 a 2 años. [5]. La protección ósea, como los suplementos de calcio y vitamina D o la medicación con bisfosfonato, puede ser necesaria para algunos pacientes debido a los efectos secundarios del uso prolongado de corticosteroides. [1].

En algunos casos, adjunto inmunomodulador Se pueden usar medicamentos, como metotrexato o tocilizumab [6].

La dosis baja de aspirina se prescribe simultáneamente para prevenir eventos isquémicos [6].

Ocasionalmente, se requiere un injerto de piel para reparar la ulceración persistente. [2].

¿Cuál es el resultado de la arteritis de células gigantes?

La arteritis de células gigantes generalmente es autolimitada y se resuelve durante meses o años. [3]. Recaídas puede ocurrir a medida que se reduce la dosis de corticosteroides y requiere que la dosis se aumente temporalmente [6].

La pérdida visual de nuevo comienzo es rara una vez que se inicia el tratamiento con corticosteroides [3].

La arteritis de células gigantes se asocia con un aumento cardiovascular morbosidad y mortalidad [2].