Dermatitis granulomatosa

Que es granulomatoso dermatitis?

La dermatitis granulomatosa describe varios trastornos caracterizados por su histológico apariencia.

  • Intersticial dermatitis granulomatosa (IGD)
  • Palisading neutrofílico dermatitis granulomatosa (PNGD)

  • Reacción farmacológica granulomatosa intersticial (IGDR)

Dermatitis granulomatosa intersticial

La dermatitis granulomatosa intersticial es un trastorno cutáneo raro en el que existe un patrón particular de granulomatoso. inflamación.

La descripción clínica original clásica de la dermatitis granulomatosa intersticial fue de lineal eritematoso palpable cordones sobre el lateral aspectos del tronco, llamados ‘la cuerda firmar‘. Sin embargo, varios tipos diferentes de erupción Desde entonces se han descrito con el mismo aspecto histológico.

¿Cuáles son las características clínicas de la dermatitis granulomatosa intersticial?

Las características de la dermatitis granulomatosa intersticial son variables.

  • Parches rojos o del color de la piel, pápulas y placas
  • La forma de las lesiones puede ser redonda, anular o cable-me gusta.
  • Las lesiones aumentan y disminuyen, y pueden variar en tamaño y forma durante días o meses.
  • Por lo general, no presentan síntomas, pero algunos pacientes se quejan de picazón leve o sensación de ardor.
  • Las lesiones tienden a estar simétricamente distribuidas en el tronco, pero proximal las extremidades también pueden verse afectadas.
  • Con mayor frecuencia afecta a mujeres de mediana edad.
  • Muchos pacientes afectados también sufren de autoinmune enfermedad.
Dermatitis granulomatosa intersticial

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Dermatitis granulomatosa intersticial

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Dermatitis granulomatosa intersticial

¿Cómo se diagnostica la dermatitis granulomatosa intersticial?

La dermatitis granulomatosa intersticial se diagnostica mediante un patólogo al examinar una piel biopsia. Los rasgos histológicos característicos de la dermatitis granulomatosa intersticial son:

  • Denso histiocítico inflamación en el reticular (inferior) dermis
  • Escaso neutrófilos y eosinófilos
  • Perivascular e intersticial linfocitos
  • Intersticial histiocitos (Entre los colágeno paquetes) o histiocitos empalizados (alineados perpendicularmente al colágeno central fragmentado).
  • Focal Degeneración de colágeno, que puede estar rodeado de espacio (signo flotante)
  • Pocos células gigantes.

¿Cómo se compara la dermatitis granulomatosa intersticial con granuloma annulare?

El granuloma anular y la dermatitis granulomatosa intersticial pueden parecer clínicamente similares y histológicamente. El granuloma anular también se presenta con pápulas y placas, pero generalmente se encuentran en la parte posterior de las manos o los pies, mientras que el tronco es un sitio más común para la dermatitis granulomatosa intersticial. El granuloma anular se asocia con menos frecuencia a enfermedades autoinmunes.

Los rasgos histológicos característicos del granuloma anular son:

  • Histiocitos ubicados en la dermis superior
  • Neutrófilos y eosinófilos raros o ausentes
  • Abundante mucina [1].

Dermatitis granulomatosa neutrófila palidante

La dermatitis granulomatosa neutrofílica palidante se describió por primera vez como costra umbilicado pápulas en los codos que surgen en pacientes con reumatoides artritis (Granuloma de Winkelmann) y eosinofílica granulomatosis con poliangitis (Churg-Strauss síndrome)

Se han descrito varios tipos diferentes de erupción con el mismo aspecto histológico, incluidas placas anulares en el tronco. Las lesiones a menudo son sensibles y pueden ulcerarse.

¿Cómo se diagnostica la dermatitis granulomatosa neutrofílica empalizada?

La dermatitis granulomatosa neutrófila palidante se diagnostica en la biopsia de piel. Los rasgos histológicos característicos de la dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada son:

  • Neutrófilos intensos infiltrado y nuclear polvo
  • Infiltrado histiocítico intersticial
  • Degeneración de colágeno
  • Leucocitoclástico vasculitis
  • Aspecto histológico variable según la etapa de la erupción.

Palisading granulomas visto también se han descrito como “granulomas de Churg-Strauss” en miniatura o figuras de llamas, con colágeno degenerado envuelto por eosinófilos que se asemejan a una llama. Las figuras de llamas también se ven en el patología del síndrome de Wells.

¿Cuáles son las asociaciones clínicas de la dermatitis granulomatosa?

Se ha observado que surgen varias afecciones asociadas con la dermatitis granulomatosa intersticial. Hay menos información sobre las asociaciones con dermatitis granulomatosa neutrofílica empalizada.

Enfermedades y condiciones autoinmunes

Ambas formas de dermatitis granulomatosa a menudo han surgido en personas con otras afecciones consideradas de origen autoinmune, lo que implica que un mecanismo de inmunocomplejo puede estar involucrado en el Patogénesis [2]. Estos han incluido las siguientes condiciones.

  • Artritis reumatoide y no reumatoide, característicamente simétrico e involucrando los dedos, muñecas, codos y hombros, es la asociación más común. Artritis (articulaciones inflamadas) o artralgias (articulaciones dolorosas) pueden ocurrir antes, durante o años después del inicio de las lesiones cutáneas en aproximadamente el 50% de los casos publicados de dermatitis granulomatosa intersticial [3].

  • los sistémico lupus eritematoso (LES)
  • Primario síndrome antifosfolípido
  • Síndrome de Churg-Strauss
  • Tiroiditis
  • Vitiligo

En una revisión de la literatura de 15 pacientes con dermatitis granulomatosa intersticial, autoanticuerpos identificado en análisis de sangre incluyó factor reumatoide (RhF), factor antinuclear (ANA), tiroglobulina, histona SS-A, ADN histona y ANCA [4].

Malignidad

Hay algunos informes de asociación de malignidad con dermatitis granulomatosa intersticial. En un caso, las lesiones desaparecieron después del pulmón. cáncer fue tratado [5]. Raras asociaciones de dermatitis granulomatosa con leucemia [6], linfoma, cáncer de mama, hipofaríngeo escamoso célula carcinoma y endometrial neoplasia ha sido reportado.

¿Cómo se trata la dermatitis granulomatosa?

La dermatitis granulomatosa generalmente se inflama y remite. Los tratamientos exitosos han incluido:

  • Actual esteroides
  • Hidroxicloroquina
  • Dapsona

Un caso asociado con LES respondió bien a los esteroides sistémicos después de 15 días. [2].

A pesar de que tumor necrosis factor (Los inhibidores alfa del TNF) se han descrito recientemente como inductores de dermatitis granulomatosa intersticial [7], Etanercept se ha utilizado en dermatitis granulomatosa intersticial asociada con artritis reumatoide con aclaramiento completo de la piel y mejoría en la artritis [8].

Reacción farmacológica granulomatosa intersticial

La dermatitis granulomatosa intersticial inducida por medicamentos se conoce como reacción farmacológica granulomatosa intersticial. Se cree que es una entidad clínica y patológica distinta. Se presenta como placas anulares, y nódulos en el tronco, brazos, medio muslos y pliegues de la piel. La erupción se resuelve cuando se retira el medicamento responsable.

¿Cómo se diagnostica una reacción farmacológica granulomatosa intersticial?

La reacción farmacológica granulomatosa intersticial se diagnostica mediante biopsia de piel. Los rasgos histológicos característicos de la reacción farmacológica granulomatosa intersticial son:

  • Basal epidérmico vacuolización celular
  • Liquenoide cambios con eosinófilos
  • Ausencia de neutrófilos.
  • En algunos casos, cambios granulomatosos empalizados asociados con necrosis de colágeno y signo flotante.

Los medicamentos que se ha informado que están implicados en la erupción de drogas granulomatosas intersticiales incluyen:

  • Inhibidores de TNF-alfa (infliximab, adalimumab, etanercept) [7]

  • Bloqueadores beta
  • Bloqueadores de los canales de calcio
  • Conversión de angiotensina enzima inhibidores
  • Lípidoagentes de floración
  • Estatinas (inhibidores de la HMG-CoA reductasa)
  • Frusemida
  • Antidepresivos
  • Anticonvulsivos [4].