Enfermedad de Paget extramamaria de la piel

¿Qué es la enfermedad de Paget extramamaria de la piel?

La enfermedad de Paget extramamaria de la piel es una intraepitelial rara cáncer caracterizado por un crónico eczema-me gusta erupción alrededor de axilas o anogenital regiones de machos y hembras. Bajo el microscopio, la enfermedad de Paget extramamaria es muy similar a la enfermedad de Paget mamaria más común que ocurre en el seno.

¿Quién contrae la enfermedad de Paget extramamaria?

La enfermedad de Paget extramamaria ocurre con mayor frecuencia en el vulva de mujeres de entre 50 y 60 años. También puede afectar el axila y el área anogenital en varones de edad similar. Se ha observado que es más común en asiáticos que en europeos y muy raro en afroamericanos.

¿Cómo se clasifica la enfermedad de Paget extramamaria?

La enfermedad extramamaria de Paget de la piel se ha clasificado en varios subtipos.

  • Tipo 1a primario cutáneo la enfermedad de Paget extramamaria surge de glándulas apocrinas dentro de epidermis (en el lugar) o piel subyacente apéndices.
  • La enfermedad de Paget extramamaria cutánea primaria tipo 1b (15-25%) está asociada con invasor Enfermedad de Paget o adenocarcinoma in situ.
  • La enfermedad de Paget extramamaria tipo 2 se origina por adenocarcinoma anal o rectal subyacente.
  • La enfermedad de Paget extramamaria tipo 3 se origina en el adenocarcinoma de vejiga.

A veces, la enfermedad de Paget extramamaria ha estado presente durante 10-15 años antes de la evidencia de cáncer o metástasis aparece.

¿Cuáles son las características clínicas de la enfermedad de Paget extramamaria?

Los más comunes síntoma de la enfermedad de Paget extramamaria de la piel es una picazón leve a intensa de un lesión encontrado alrededor de la ingle, genitales, perineo o perianal zona. El dolor y el sangrado pueden ocurrir al rascarse las lesiones que han existido durante mucho tiempo. Engrosado placas puede formarse y volverse rojo, escamoso y crujiente

Enfermedad de Paget extramamaria

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Axila

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Vulva

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Escroto

¿Qué sitios están afectados?

En las mujeres, el área más común involucrada es la vulva. Los primeros síntomas suelen ser picazón y ardor en una o más placas persistentes. Estos pueden extenderse a los labios, el pubis, la vagina y los muslos. Las lesiones perianales pueden extenderse hasta el canal anal.

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En los hombres, el área más común es el escroto seguido de enfermedad perianal, pene e ingle.

La axila es un sitio poco frecuente para la enfermedad de Paget extramamaria de la piel.

La ubicación de la enfermedad de Paget extramamaria es útil para predecir el riesgo de cáncer asociado. Por ejemplo, el 25–35% de la enfermedad de Paget extramamaria que surge cerca del ano está asociada con un cáncer colorrectal subyacente.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Paget extramamaria?

Piel biopsia de la lesión se realiza para obtener un diagnóstico preciso de la enfermedad de Paget extramamaria, ya que hay varias otras enfermedades genitales de la piel que pueden parecer similares. Debajo microscopía, la presencia de células Paget junto con otras histológico Los hallazgos confirman el diagnóstico. Pueden ser necesarias manchas especiales para distinguir la enfermedad de Paget de la temprana melanoma (melanoma in situ). Ver enfermedad de Paget extramamaria patología.

Otras pruebas pueden incluir:

  • Evaluación de ganglios linfáticos por ultrasonido escaneo o aguja fina aspirar
  • Busque otras neoplasias malignas, incluida la prueba de Papanicolaou (frotis cervical), imágenes pélvicas para detectar cáncer subyacente, colonoscopia, mamografía

¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de Paget extramamaria?

Amplia local excisión, la vulvectomía o, si está disponible, la escisión quirúrgica controlada por margen (cirugía micrográfica de Mohs) es el tratamiento estándar para la enfermedad de Paget extramamaria. Se prefieren las secciones de parafina a las secciones congeladas. El margen a veces es difícil de definir cuando las lesiones se extienden esporádicamente por toda la región anogenital. La reconstrucción puede requerir injerto de piel o reparación de colgajos.

Reaparición es común (30–50%), por lo que los pacientes deben ser reexaminados cada tres meses después de la cirugía durante los próximos dos años, después de lo cual se recomiendan seguimientos anuales. La recurrencia generalmente conduce a una cirugía adicional.

Tratamientos no quirúrgicos para recurrente la enfermedad puede incluir:

  • Radioterapia
  • Láser ablación
  • Fotodinámica terapia
  • 5-fluorouracilo crema
  • Crema de imiquimod.

¿Cuál es el pronóstico para la enfermedad de Paget extramamaria?

La enfermedad de Paget tiene baja mortalidad. Pronóstico es peor si hay cáncer subyacente, el paciente tiene más de 70 años y la enfermedad de Paget se encuentra en la región anal.