¿Qué es el liquen myxoedematosus?
El liquen mixedematoso (liquen mixedematoso) también se conoce como papular mucinosis. Es un trastorno cutáneo raro caracterizado por depósitos de mucina en la piel
El liquen myxoedematosus tiene localizado y generalizado formas La forma localizada tiene un curso más favorable en comparación con la forma generalizada, escleromixedema (escleromixedema), que puede afectar a otros órganos y a veces es mortal.
Aunque el término escleromixedema y liquen mixoedematoso a menudo se han usado indistintamente, el escleromixedemae se refiere a la forma generalizada.
Clasificación de liquen mixoedematoso (LM)
Forma generalizada:
- Escleromixedema
Formas localizadas:
- Discreto papular LM
- Acral mucinosis papular persistente
- Juvenil y variantes adultas de la mucinosis papular autocurativa
- Mucinosis papular de la infancia.
- Nodular LM.
Atípico formas:
- Escleromixedema sin monoclonal gammapatía
- LM localizada con gammapatía monoclonal
- LM localizado con características mixtas de diferentes subtipos
- No está especificado de otra manera.
¿Qué causa el liquen myxoedematosus?
No se ha encontrado una causa específica para el liquen mixedematoso.
El escleromixedema casi siempre se asocia con gammapatía monoclonal, en la que niveles anormalmente altos de inmunoglobulina llamado a paraproteína se encuentran en la sangre. Por lo general, estas son cadenas ligeras IgG-lambda moléculas. Un pequeño aumento en el número de plasma Se pueden encontrar células en la médula ósea.
En otros casos, se ha informado de escleromixedema asociado con cánceres de médula ósea como el mieloma, linfoma y leucemia.
Algunos casos de liquen mixoedematoso localizado se han relacionado con VIH infección, Hepatitis Virus C, exposición a tóxico aceite y L-triptófano contaminado.
Escleromixedema
El escleromixedema a menudo afecta a adultos de 30 a 50 años de edad. Hombres y mujeres son igualmente afectados.
El escleromixedema se caracteriza por extendido color de piel pápulas en la cara, tronco y extremidades. Mucoso las membranas y el cuero cabelludo no están involucrados.
Las pápulas (protuberancias pequeñas) tienen un diámetro de 2–3 mm, cerosas y muy dispuestas en líneas. Pueden volverse de color marrón rojizo.
A medida que la condición progresa, se pueden desarrollar surcos profundos en la frente. La rigidez de la piel, los dedos (esclerodactilia) y la movilidad reducida de la boca pueden aparecer como si fueran esclerodermia de sistémico esclerosis pero sin telangiectasia o calcinosis.
Escleromixedema
Compromiso de otros órganos.
El escleromixedema puede afectar otros órganos además de la piel, con consecuencias potencialmente graves.
| Esófago | Tragar se vuelve difícil |
| Músculo esquelético | Músculos débiles inflamados |
| Livianos | Consumo reducido de oxígeno |
| Articulaciones | Artritis |
| Vasos sanguineos | Fenómeno de Raynaud |
| Riñones | Renal fracaso |
| Médula ósea | Conteo sanguíneo reducido |
| Sistema nervioso | Cerebro y periférico daño en el nervio |
Liquen mixoedematoso localizado
En las formas localizadas de liquen mixedematoso, las pápulas pequeñas, firmes y cerosas se limitan a unos pocos sitios solamente. Cada subtipo de la forma localizada difiere en distribución y por supuesto
La piel no se endurece y la enfermedad suele ser estable. No hay niveles anormales de proteínas en la sangre.
Investigaciones en liquen mixoedematoso
Piel biopsia es la principal prueba de diagnóstico para evaluar la sospecha de liquen mixoedematoso y muestra características patológicas características.
Otras pruebas pueden incluir:
- Suero y proteína en orina electroforesis para paraproteínas
- Función tiroidea
- Auto-anticuerpos incluyendo factor antinuclear
Si hay paraproteína presente, se puede considerar la derivación a un hematólogo y una biopsia de médula ósea.
Los pacientes con afección cutánea generalizada pueden derivarse a un médico general para evaluar la afectación de los órganos internos.
¿Cuál es el tratamiento del liquen mixedematoso?
El tratamiento del escleromixedema es difícil y decepcionante. Se han probado una variedad de tratamientos que incluyen:
- isotretinoína
- corticosteroides
- metotrexato
- Fototerapia UVA1
- PUVA
- inmunoglobulina intravenosa
- plasmaféresis
- radiación de haz de electrones
- dermoabrasión
Se han probado los agentes quimioterapéuticos que interfieren con el desarrollo de células precursoras de la médula ósea, pero generalmente están reservados para pacientes con enfermedad grave y rápida progresivo enfermedad. Estos incluyen ciclofosfamida, melfalan y clorambucil.
En los últimos años, la talidomida se ha convertido en un posible tratamiento debido a sus efectos inmunomoduladores.
El liquen mixoedematoso localizado no requiere tratamiento. Actual Las cremas con corticosteroides y la isotretinoína oral pueden ser beneficiosas para reducir la endurecimiento (endurecimiento) de la piel.
Nefrogénica fibrosante dermopatía
La dermopatía fibrosante nefrogénica es un trastorno fibrosante recientemente reconocido originalmente identificado como un tipo de escleromixedema cutáneo enfermedad en pacientes con enfermedad renal. También puede causar fibrosis de órganos internos, llamada fibrosis sistémica nefrogénica, que en última instancia puede resultar fatal. La condición se ha relacionado con la exposición al material de contraste que contiene gadolinio durante imagen de resonancia magnética.
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