Patología de cutis laxa

Cutis laxa se caracteriza por la fragmentación de cutáneo fibras elásticas, dando lugar a una piel floja y flácida que puede dar la apariencia de envejecimiento prematuro. Se describen formas heredables y adquiridas. En algunos casos extracutáneo están involucrados sitios incluyendo el pulmón y el tracto gastrointestinal.

Histología de cutis laxa

En cutis laxa, dérmico las fibras elásticas están alteradas y reducidas en número; sin embargo, estos cambios pueden ser difíciles de apreciar en la tinción con hematoxilina y eosina. Las fibras restantes se acortan y pueden tener una apariencia nebulosa. Células gigantes que envuelve fragmentos de fibra elástica y un leve perivascular linfocitico infiltrado puede verse (Figura 1).

Estudios especiales de cutis laxa

Electrón microscopía confirma la fragmentación irregular de la estructura de fibra elástica. Cambios a colágeno Se ha informado de fibras, aunque se cree que es un cambio secundario debido a la alteración de la mecánica de la piel.

La tinción con orceína ácida revela reducción o ausencia de fibras elásticas en el dermis (Figuras 1–4). Las fibras elásticas se tiñen de negro con orcelina ácida (Figura 1, flecha).

Diagnóstico diferencial de cutis laxa

Anetoderma: las lesiones tempranas pueden mostrar perivasculares o periadnexal mononuclear inflamatorio infiltrarse además de la fragmentación y pérdida de fibras elásticas. Los cambios son más focal que la difuso elastólisis visto en cutis laxa, sin embargo, esto es difícil de apreciar en un pequeño biopsia.

Elastólisis dérmica media: los cambios se limitan a la dermis media con lesiones tempranas que demuestran lesiones perivasculares y intersticial infiltrado inflamatorio con reducción o ausencia de fibras elásticas. Las lesiones posteriores muestran engrosamiento del colágeno dérmico, una característica inusual para la cutis laxa.

Perifolicular elastólisis: elastólisis centrada exclusivamente en pelo folículos.

Pseudoxantoma elastólisis dérmica papilar de tipo elástico: afecta principalmente dermis papilar, aunque menor elastólisis y distorsión de fibras elásticas en el reticular dermis Ha sido reportado. Aplanamiento de la epidermis Es una característica adicional.

Las condiciones anteriores pueden ser más fáciles diferenciado de cutis laxa por motivos clínicos.