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Patología de la mastocitosis cutánea maculopapular

Introducción

Maculopapular cutáneo la mastocitosis se llamaba anteriormente urticaria pigmentosa Es la forma más común de mastocitosis en adultos y niños.

Es poco probable que la mastocitosis maculopapular en adultos se resuelva con el tiempo. Raramente puede conducir a sistémico implicación, donde la mastocitosis se propaga a más de un tejido.

Histología de la mastocitosis cutánea maculopapular

En la mastocitosis cutánea maculopapular, la histopatología muestra una acumulación de mastocitos en el dermis (figuras 1-4). Los mastocitos son redondos o en forma de huso con abundante eosinofílica citoplasma que contienen minutos gránulos, límites citoplasmáticos distintos y pálido grande núcleos (Se ve mejor en las figuras 2-4). A menudo hay otros acompañantes inflamatorio células que incluyen histiocitos, eosinófilos y linfocitos. Puede haber edema de la dermis, particularmente si el lesión ha sido traumatizado

Mastocitosis cutánea maculopapular

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Figura 1

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Figura 2

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figura 3

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Figura 4

Estudios especiales para la mastocitosis cutánea maculopapular.

Las manchas especiales de Giemsa, azul de toluidina, triptasa y Leder pueden ayudar a resaltar los mastocitos. Inmunohistoquímica con CD117 es muy útil en casos difíciles, ya que esto resalta muy bien los mastocitos.

Diagnóstico diferencial para la mastocitosis cutánea maculopapular

Otros diagnósticos a considerar incluyen:

  • Celda de Langerhans histiocitosis – esta enfermedad puede tener una enfermedad similar morfología y presentación clínica. En la histiocitosis de células de Langerhans, la inmunohistoquímica demostrará que las células son positivas con CD1a en lugar de CD117

  • Urticaria – la infiltrado puede incluir algunos mastocitos, pero generalmente hay muchos más neutrófilos, eosinófilos y repuestos infiltrados alrededor de los vasos