Penfigoide ampolloso en la infancia

Que es la infancia bulloso penfigoide?

El penfigoide ampolloso infantil es una enfermedad ampollosa rara que afecta a niños menores de 18 años. A diferencia del penfigoide ampolloso en adultos:

  • los mucoso las membranas están mucho más involucradas
  • En los bebés menores de 1 año, las palmas y las plantas de los pies a menudo se ven afectadas.

El penfigoide ampolloso infantil tiene un favorable pronóstico y da como resultado cicatrices mínimas.

¿Qué causa el penfigoide ampolloso infantil?

El penfigoide ampollar infantil es un autoinmune trastorno. Esto significa que el sistema inmunitario de un individuo comienza a reaccionar contra su propio tejido. En el penfigoide ampolloso infantil, autoanticuerpos reaccionar con los componentes de la membrana basal (esta membrana separa el epidérmico y dérmico capas de la piel), particularmente la célula de la piel adhesión plato hemidesmosoma-proteínas asociadas BP180 y con menos frecuencia BP230. Estas proteínas están dentro decolágeno (NC) 16A dominio de colágeno XVII

En muchos pacientes con penfigoide ampollar infantil, piel anticuerpos puede ser detectado en su torrente sanguíneo. Esto se conoce como un indirecto positivo. inmunofluorescencia prueba, porque los anticuerpos se detectan mediante fluorescencia.

Presentación clínica del penfigoide ampolloso infantil

El diagnóstico del penfigoide ampolloso infantil se basa en las siguientes características:

  • Cultivos de ampollas grandes, tensas, llenas de líquido (bullas)
  • Las ampollas pueden ser generalizado en la piel
  • En los bebés menores de 1 año, las ampollas tienden a aparecer en manos y pies.
  • Las ampollas pueden ser localizado a la boca
  • Las ampollas pueden estar localizadas en vulva, particularmente en la infancia posterior
  • Cicatrices mínimas
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Penfigoide ampolloso en la infancia

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Penfigoide ampolloso en la infancia

¿Cómo se hace el diagnóstico del penfigoide ampolloso infantil?

En la mayoría de los casos, el diagnóstico del penfigoide ampolloso infantil se realiza mediante una combinación de características clínicas típicas y los resultados de biopsia de una ampolla

Bajo el microscopio, el patólogo puede ver una división entre la capa exterior de la piel, la epidermisy la capa interior, el dermis – lo que significa que es una ampolla subepidérmica. Ver patología de penfigoide ampolloso.

Aspectos destacados de la tinción de inmunofluorescencia directa lineal anticuerpos a lo largo de la membrana basal de la biopsia de piel.

¿Cuál es el tratamiento para el penfigoide ampolloso infantil?

El tratamiento del penfigoide ampolloso infantil es similar al del penfigoide ampolloso adulto. El objetivo del tratamiento es detener la formación de nuevas ampollas.

Ultra potente actual los esteroides como el propionato de clobetasol pueden ser suficientes como monoterapia, sin embargo, muchos pacientes requieren sistémico corticosteroides, con una dosis inicial de 1–2 mg / kg de peso corporal cada día de prednisona o prednisolona.

Otros tratamientos que han sido reportados como beneficiosos en el penfigoide ampolloso infantil son:

  • Eritromicina
  • Dapsona
  • Sulfapiridina

Estos se usan como monoterapia o en combinación con corticosteroides sistémicos.

En recalcitrante En los casos, se ha informado que los siguientes medicamentos son efectivos:

  • Intravenoso inmunoglobulinas
  • Micofenolato de mofetilo
  • Ciclosporina
  • Rituximab
  • Subcutáneo omalizumab

En general, los pacientes con penfigoide ampolloso infantil tienen un pronóstico favorable. los erupción eventualmente se aclara y se puede retirar el tratamiento.