Urticaria inducible crónica

Que es urticaria?

La urticaria es una condición caracterizada por la presencia de cura (urticaria) o angioedema (hinchazón en la piel) [1,2].

  • UNA roncha es una hinchazón superficial roja o pálida en la piel que a menudo está rodeada por eritema. Una cura puede persistir desde unos pocos minutos hasta 24 horas.
  • El angioedema es una hinchazón más profunda del color de la piel o roja dentro de la piel o mucoso membranas Puede tomar hasta 72 horas para resolverse.

La urticaria afecta hasta a una de cada cuatro personas en algún momento de sus vidas y se clasifica por duración, agudo o crónicoy causa, ya sea espontánea o inducible [1–3].

La urticaria aguda es la aparición diaria o episódica de cicatrices, angioedema o ambos durante menos de 6 semanas. [1,2]. Las causas pueden incluir infecciones y alergias, pero con mayor frecuencia, se desconoce la causa [2].

Figura 1. Clasificación de la urticaria.

urticaria-figure-1__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildfd-3861886-3960212

Clasificación de la urticaria

Tipos de urticaria

urticaria-204__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildfd-7243580-5007023

Urticaria espontánea

angioedema1__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildfd-9111202-8766922

Angioedema

dermograf3__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisinkildbd-2118769-4382073

Dermografismo

¿Qué es la urticaria crónica?

La urticaria crónica es la aparición diaria o episódica de cicatrices, angioedema o ambos durante 6 semanas o más. [1,2]. La urticaria crónica puede persistir por una duración que varía desde unos pocos meses hasta muchos años. [2,4].

Recientemente se han publicado pautas internacionales para la clasificación, diagnóstico y manejo de la urticaria crónica, con base en un consenso de múltiples sociedades nacionales e internacionales. [1].

La urticaria crónica es espontánea o inducible; ambos tipos pueden coexistir en un paciente [1,2]. (Consulte la página de DermNet NZ sobre la urticaria espontánea crónica).

¿Qué es la urticaria crónica inducible?

La urticaria crónica inducible es una urticaria crónica que tiene una causa o desencadenante atribuible y se clasifica según el estímulo que provoca el desarrollo de las cicatrices. Comúnmente, estos estímulos que provocan el desarrollo de cicatrices incluyen acariciar o rascar la piel (dermografismo), ejercicio y malestar emocional (urticaria colinérgica).

Las formas menos comunes de urticaria inducible crónica se desencadenan por frío, calor, presión, luz solar (urticaria solar), contacto con agua o varios productos químicos (urticaria de contacto) o vibración. [1,2].

¿Quién contrae urticaria inducible crónica?

Se informa que la urticaria crónica afecta al 1.8% de la población [2]. los predominio de urticaria crónica inducible es aproximadamente 0.5% (15-25% de todos los casos de urticaria crónica) [3].

Las mujeres experimentan urticaria y urticaria crónica casi el doble de veces que los hombres [2,4]. Aunque la urticaria en niños es común, es más probable que presenten urticaria crónica espontánea que con urticaria crónica inducible [2].

¿Cuáles son las características clínicas de la urticaria crónica inducible?

La urticaria crónica inducible generalmente se presenta con cicatrices [1,2]. Las cicatrices pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. [2,5].

  • Las cicatrices varían en tamaño desde unos pocos milímetros hasta varios centímetros.
  • Son de color blanco o rojo y a menudo están rodeados por una llamarada roja.
  • En la urticaria inducible crónica, las cicatrices generalmente aparecen unos 5 minutos después del estímulo y duran desde unos minutos hasta 2 horas. [5].
  • Las marcas pueden cambiar de forma antes de resolverse: pueden ser redondas y formar anillos o un patrón similar a un mapa.

Característicamente, las riquezas son:

  • Lineal en dermografismo sintomático
  • Confinado a áreas de contacto en urticaria de contacto
  • Difuso en la urticaria fría (si se ven afectadas grandes áreas de la piel, el angioedema también puede ocurrir en la urticaria fría).

El angioedema rara vez se puede inducir a los pocos minutos de la exposición a un estímulo vibratorio. [5]. La presión retardada puede provocar urticaria y angioedema.

Los síntomas generalmente se limitan a las áreas de la piel que están expuestas a un desencadenante específico. Los pacientes individuales pueden presentar dos o más subtipos de urticaria inducible crónica. [6].

Urticaria inducible

urticaria-125__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildfd-8543837-3020029

Riquezas lineales en dermografismo

urticaria-207__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildfd-7009112-1751223

Riquezas redondas y lineales en dermografismo

urticaria-206__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildfd-2691719-8220870

Difusión de la prueba de cubitos de hielo en la urticaria fría

¿Qué causa la urticaria crónica inducible?

La urticaria es un mastocitos-medida de enfermedad. Activado mastocitos lanzamiento histamina junto con otros mediadores, como plaquetafactor de activación y citoquinas, lo que resulta en la activación del nervio sensorial, vasodilatación, plasma extravasacióny reclutamiento de células para urticarial lesión. Los mastocitos pueden ser activados por muchos diferentes moléculas en la urticaria, pero en general, estos no están bien definidos [1].

Las cicatrices y el angioedema son inducidos por estímulos ambientales o físicos en la urticaria crónica inducible. [1,2]. Los diferentes tipos de urticaria inducible y sus desencadenantes incluyen:

  • Dermografismo: provocado por arañazos o ropa ajustada

  • Urticaria fría: provocada por aire frío, agua fría, hielo o crioterapia

  • Urticaria colinérgica: como resultado del aumento del calor corporal debido al ejercicio, malestar emocional o una ducha caliente

  • Urticaria de contacto: donde una sustancia desencadenante se absorbe a través de la piel o un membrana mucosa; esto puede ser un alergeno como látex o semen (inmunoglobulina mi [IgE] mediado), un pseudoalérgeno o un irritante (como un medicamento, una ortiga o una oruga peluda)

  • Urticaria por presión retardada: como resultado de la presión en el área afectada varias horas antes, como por una bolsa pesada, un cinturón de seguridad o sentarse en un caballo

  • Urticaria solar: por exposición a la luz solar, que afecta principalmente a la piel que con poca frecuencia está expuesta al sol

  • Urticaria por calor: provocada por una botella de agua caliente o una bebida caliente

  • Urticaria o angioedema aquagenic – provocada por el agua

  • Angioedema vibratorio: resultado de actividades vibratorias como usar un martillo neumático, cortar el césped o andar en motocicleta.

¿Cuáles son las complicaciones de la urticaria crónica?

La carga de la urticaria crónica es sustancial para los pacientes, sus familias y cuidadores, el sistema de salud y la sociedad. [1,3]. La urticaria crónica puede provocar privación del sueño, ansiedad, depresión, falta de energía y aislamiento social. [7] y dar lugar a un deterioro significativo en la calidad de vida [1,3].

¿Cómo se diagnostica la urticaria inducible crónica?

La urticaria crónica inducible se diagnostica mediante la toma de una cuidadosa historia y examen; Este diagnóstico se basa en un historial de curaciones diarias o episódicas durante más de 6 semanas que han sido inducidas por un estímulo externo.

Las pautas internacionales proporcionan un algoritmo de diagnóstico para la urticaria crónica (ver figura 2). El diagnóstico de la urticaria crónica inducible se basa en pruebas de provocación y luego en compilar un historial completo que cubra:

  • Cuando comenzó la urticaria
  • La forma, el tamaño, la frecuencia y distribución de las riquezas
  • La presencia de angioedema.
  • La presencia de dolor en los huesos o las articulaciones, fiebreo dolor abdominal
  • Antecedentes previos o familiares de enfermedades y angioedema.
  • Si las enfermedades fueron inducidas por agentes físicos o ejercicio
  • Si la presencia de corresponde a una hora del día, trabajo, recreación, ciclo menstrual, vacaciones o viajes al extranjero
  • El efecto de los alimentos o las drogas sobre la urticaria (p. Ej., Anti-esteroides no esteroides).inflamatorio drogas[[AINE]y conversión de angiotensina enzima [ACE] inhibidores)
  • Cualquier asociación con infecciones o psicosocial estrés
  • Cualquier historial de alergias o sistémico enfermedad
  • Historia ocupacional, pasatiempos y actividades.
  • Tratamiento previo y respuesta
  • Procedimientos de diagnóstico y resultados. [1].
Figura 2. Algoritmo de diagnóstico para la urticaria crónica.

figure-3-edited2__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisinkildq3xq-1264580-2115581

Algoritmo de diagnóstico para la urticaria crónica.

Crédito: Zuberbier et al. Alergia 2018.

Notas sobre el algoritmo de diagnóstico para la urticaria crónica

abierto
  • Además de los inhibidores de la ECA, también se ha informado que otros inhibidores de renina y sartanes inducen angioedema, pero con mucha menos frecuencia.
  • Se debe solicitar a los pacientes antecedentes familiares detallados y edad al inicio de la enfermedad.
  • Prueba de marcadores de inflamación elevados (p. Ej., PCR y ESR), prueba de paraproteinemia en adultos, busca signos de infiltrados ricos en neutrófilos en biopsias de piel y realiza análisis de mutación genética para síndromes de fiebre periódica hereditaria (p. Ej., Síndromes periódicos asociados con criopirina) si se sospecha mucho
  • Se debe preguntar a los pacientes: “¿Cuánto dura cada curación?”
  • Pruebe el complemento C4 y los niveles y la función del inhibidor de C1; también pruebe los anticuerpos inhibidores de C1q y C1 si se adquiere y se sospecha de angioedema; y haga un análisis de mutación genética si las pruebas anteriores no son notables, pero la historia del paciente sugiere angioedema hereditario.
  • Si no hay remisión después de 6 meses de interrupción del inhibidor de la ECA, pruebe los niveles de inhibidor de C1.
  • ¿La biopsia de piel lesionada muestra daño a los pequeños vasos en la dermis papilar y reticular y depósitos de fibrinoides en ubicaciones perivasculares e intersticiales sugestivas de vasculitis urticarial?
  • Se debe preguntar a los pacientes: “¿Pueden hacer aparecer sus cicatrices? ¿Puedes sacar a relucir tus riquezas?
  • En pacientes con antecedentes sugestivos de urticaria inducible, se deben realizar pruebas de provocación estandarizadas de acuerdo con la recomendación del consenso internacional. [16].
  • Los síndromes autoinflamatorios adquiridos incluyen síndrome de Schnitzler, artritis idiopática juvenil sistémica y enfermedad de Stills de inicio en adultos; El síndrome autoinflamatorio hereditario incluye síndromes periódicos asociados a la criopirina, como el síndrome autoinflamatorio familiar por frío, el síndrome de Muckle-Wells y la enfermedad inflamatoria multisistémica de inicio neonatal, más raramente síndrome de hiper-IgD y síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral.
  • En algunos casos raros, el angioedema recurrente no está mediado por mediadores de mastocitos ni mediado por bradiquinina, y los patomecanismos subyacentes siguen siendo desconocidos. Algunos casos denominan estos casos raros como “angioedema idiopático”.
Acordeón: Urticaria

Las recomendaciones consensuadas para las pruebas de diagnóstico y el tratamiento de la urticaria crónica inducible pueden usarse para identificar el subtipo de urticaria crónica inducible y para evaluar la actividad de la enfermedad. [1,6].

Las pruebas de provocación se utilizan para determinar los desencadenantes relevantes y para evaluar los umbrales de activación. Las pruebas de provocación en pacientes positivos generalmente resultan en el desarrollo de urticaria en pocos minutos. Una excepción es la urticaria por presión retardada, donde puede ser necesario esperar varias horas para recibir una respuesta. [6].

En pacientes con respuestas de provocación negativas, donde la urticaria inducible crónica se sospecha fuertemente de la historia del paciente, la prueba debe repetirse. Idealmente, la prueba se debe realizar en un sitio de la piel que se haya visto afectado previamente, aunque no se deben realizar pruebas si se han producido cicatrices en este sitio en los 3 días anteriores [6].

Los resultados de las pruebas de provocación pueden verse afectados por la medicación; por lo tanto, el tratamiento sintomático debe suspenderse antes de la prueba, si es posible. Los antihistamínicos deben suspenderse 3 días antes de la prueba y deben ser sistemáticos. glucocorticoides 7 días antes de la prueba [6].

En la figura 3 se muestra un formulario de muestra para la documentación de las pruebas de provocación. [6].

Figura 3. Pruebas de provocación para la urticaria inducible crónica.

provocation-test-page-03__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisinkilde0nl0-8089891-4866299

Pruebas de provocación para la urticaria inducible.

Crédito: Magerl M, et al. Alergia 2016.

Cuál es el diagnóstico diferencial para la urticaria inducible crónica?

El diagnóstico diferencial depende del tipo específico de urticaria inducible crónica e incluye otras formas de urticaria inducible y espontánea, que pueden coexistir [8].

  • El dermografismo y la urticaria por presión tardía pueden presentarse con antecedentes similares.

  • La urticaria colinérgica puede confundirse con la inducida por el ejercicio. anafilaxia.

  • La urticaria aquagenic se puede confundir con aquagenic prurito, urticaria colinérgica, urticaria fría y urticaria por calor local.

  • La urticaria solar puede confundirse con quemaduras solares u otra forma de fotosensibilidad, como:

    • Polimorfo ligero erupción
    • Protoporfiria eritropoyética
    • Fotosensibilidad inducida por fármacos
    • Cutáneo lupus eritematoso.

Evaluación de la actividad de la enfermedad y controlar

Además del diagnóstico, las mediciones de umbral de activación también se usan durante el tratamiento para medir la actividad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento en curso [1,6].

La prueba de control de la urticaria (UCT) [9] es útil en la evaluación del estado de la enfermedad de los pacientes y se valida para determinar el nivel de control de la enfermedad tanto en la urticaria crónica espontánea como en la urticaria crónica inducible [1]. La UCT tiene solo cuatro elementos con un límite claro para la enfermedad “bien controlada” versus “mal controlada”, lo que la hace útil en la práctica clínica habitual.

El Angioedema Activity Score (AAS) le permite al paciente calificar cada uno de los cinco factores clave relacionados con sus síntomas de 0 a 3 (dando un puntaje diario de 0 a 15) [10]. El AAS diario se puede sumar para proporcionar puntajes de 7 días (AAS7), 4 semanas (AAS28) y 12 semanas (AAS84) [10].

Calidad de vida

Los instrumentos validados se pueden utilizar para evaluar el impacto emocional de la urticaria crónica y el efecto sobre la calidad de vida del paciente, como el Cuestionario de calidad de vida de la urticaria crónica (CU-Q2oL) [11] y el cuestionario de calidad de vida de angioedema (AE-QoL) [1,12].

¿Cuál es el tratamiento para la urticaria crónica inducible?

El tratamiento tiene como objetivo controlar los síntomas [1,2].

El enfoque para el tratamiento de la urticaria crónica inducible puede implicar:

  • Evitar los factores desencadenantes
  • Inducción de tolerancia
  • Tratamiento farmacológico para prevenir la liberación de mediadores de mastocitos o para prevenir los efectos de los mediadores de mastocitos [1].

Evitar los factores desencadenantes

A menudo es difícil para los pacientes con urticaria crónica inducible evitar por completo los estímulos físicos que desencadenan la cicatrización. [1]. Se recomienda que los pacientes minimicen la exposición a los desencadenantes tanto como sea posible, aunque la inducción de tolerancia (descrita a continuación) requiere una exposición diaria a un desencadenante.

Induciendo tolerancia

La tolerancia inductora puede ser útil en la urticaria fría, la urticaria colinérgica y la urticaria solar. La inducción de tolerancia dura solo unos pocos días, y se requiere una exposición diaria constante para mantener la tolerancia [1].

Tratamiento farmacológico de la urticaria crónica.

Se incluye un algoritmo para tratar la urticaria crónica en las guías internacionales (ver figura 4) [1], estas pautas deben usarse con precaución en niños y mujeres embarazadas / lactantes. Drogas que son contraindicado en el embarazo no debe usarse [1].

El tratamiento debe continuarse según sea necesario hasta que la urticaria haya desaparecido.

Figura 4. Algoritmo de tratamiento farmacológico.

figure-4__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildbd-pharmacological-treatment-algorithm-2-4238305-2462808

Algoritmo de tratamiento farmacológico para la urticaria crónica.

Crédito: Zuberbier et al, Alergia 2018.

Antihistamínicos

Algunas formas de urticaria inducible crónica están mediadas por la histamina. Tratamiento intermitente o continuo con H1-antihistamines es compatible con datos de ensayos clínicos [1,2].

Los antihistamínicos no sedantes se prefieren a los antihistamínicos más antiguos, que tienen efectos anticolinérgicos y acciones sedantes. [1]. El tratamiento sintomático de primera línea para la urticaria inducible crónica incluye:

  • Cetirizina
  • Ebastina
  • Loratadina
  • Fexofenadina
  • Desloratadina
  • Levocetirizina
  • Rupatadina
  • Bilastina

La terfenadina y el astemizol ya no están disponibles en Nueva Zelanda o Australia porque son cardiotóxicos en combinación con ketoconazol o eritromicina. [1].

Si las dosis estándar no son efectivas, las dosis de bilastina, loratadina, cetirizina, desloratadina, ebastina, fexofenadina, levocetirizina y rupatadina se pueden aumentar hasta cuatro veces (tenga en cuenta que algunos de estos agentes no están disponibles y las dosis más altas no tienen licencia) en Nueva Zelanda o Australia) [1].

La mayoría de los pacientes con urticaria crónica inducible que no responden a las dosis estándar de antihistamínicos se beneficiarán de la dosificación ascendente, pero los antihistamínicos no siempre son efectivos. [1]. Localizado La urticaria por calor, la urticaria aquagénica y la urticaria vibratoria rara vez responden a los antihistamínicos.

Tratamiento de la urticaria crónica inducible refractaria

Alrededor de un tercio de los pacientes continúan teniendo síntomas a pesar de las dosis diarias máximas toleradas de antihistamínico. [3]. Los pacientes con urticaria crónica inducible refractaria deben remitirse a un dermatólogo, inmunólogo o especialista en alergias médicas [1].

Omalizumab

Se ha informado que el omalizumab es efectivo en la urticaria crónica inducible [1], incluida la urticaria colinérgica [13]urticaria fría [14,15]urticaria solar [16], calor urticaria [17], dermografismo sintomático [18,19]y urticaria por presión retardada [20].

Nota: Omalizumab no está indicado para el tratamiento de pacientes con urticaria crónica inducible en Nueva Zelanda o Australia.

Ciclosporina

Ningún ensayo publicado ha investigado específicamente el uso de ciclosporina en pacientes con urticaria crónica inducible, aunque una serie de casos (n = 100) que investigó su uso en el tratamiento de la urticaria crónica espontánea incluyó pacientes que también tenían urticaria crónica inducible (45% de los casos ) El control se logró con ciclosporina u omalizumab en algunos casos refractarios a los antihistamínicos. [21].

Nota: Ciclosporin no está indicado para el tratamiento de pacientes con urticaria crónica inducible en Nueva Zelanda o Australia.

Corticosteroides

  • Los corticosteroides sistémicos no se han estudiado en ensayos controlados aleatorios, y la evidencia de su uso en la urticaria crónica inducible es limitada. [1,2].

  • Se debe evitar el uso a largo plazo de corticosteroides sistémicos ya que a menudo se requieren dosis altas para reducir los síntomas de la urticaria con los efectos adversos potencialmente graves asociados. [1,2].
  • Se puede considerar un curso corto de corticosteroides en casos de graves exacerbaciones de urticaria crónica inducible, pero esto no siempre es efectivo [1,2].

Fototerapia

La fototerapia ha tenido éxito en el tratamiento de pacientes con urticaria crónica inducible, particularmente en pacientes con dermografismo. [1]. La forma más común de fototerapia utilizada es la fototerapia ultravioleta B de banda estrecha. [8].

Otros tratamientos

Hay poca evidencia para apoyar cualquier otro tratamiento para la urticaria crónica inducible.

Inmunomodulador los tratamientos pueden ser valiosos para pacientes individuales en situaciones clínicas particulares (p. ej., dapsona para la urticaria por frío) [8].

¿Cuál es el resultado de la urticaria inducible crónica?

La urticaria crónica inducible puede resolverse con el tratamiento de los síntomas y evitando los estímulos físicos que desencadenan la urticaria. Sin embargo, en muchos pacientes, el umbral para el desencadenante físico relevante es bajo y es casi imposible evitar los síntomas por completo. [1].